Гемофилия

Определение "Гемофилия" в НТС


ГЕМОФИЛИЯ, наследственное нарушение свертываемости крови, проявляющееся длительными внешними и внутренними кровотечениями, часто без видимых причин. Гемофилия А - наиболее распространенная форма, вызванная отсутствием в крови ФАКТОРА VIII - соединения, необходимого для ее свертывания. Кровоизлияния внутри суставов приводят к их деформации. Наследование гемофилии связано с передачей пораженного гена исключительно от матери к сыну. Примерно один на 10 000 мальчиков рождается с гемофилией. Лечение - путем инъекций фактора VIII. Более редкая форма, гемофилия В, или рождественская болезнь вызывается отсутствием фактора IX. Механизм передачи и симптомы такие же, как и у гемофилии А.


Гемофилия

Гемофилия I Гемофилия (haemophilia; греч. haima кровь + philia склонность)
см. Геморрагические диатезы.
II Гемофилия (haemophilia; гемо- (Гем-) + греч. philia склонность)
наследственная болезнь, обусловленная недостаточностью факторов VIII или IX свертывания крови; проявляется симптомами повышенной кровоточивости; наследуется по рецессивному сцепленному с полом типу.
Гемофилия A — Г., обусловленная недостаточностью фактора VIII свертывания крови.
Гемофилия B (син. болезнь Кристмаса) — Г., обусловленная недостаточностью фактора IX свертывания крови.
Гемофилия ингибиторная — Г., обусловленная появлением в крови антикоагулянтов, ингибирующих активность факторов VIII или IX свертывания крови.
Гемофилия кофакторная — Г., обусловленная отсутствием в крови активаторов (кофакторов) факторов VIII или IX свертывания крови; существование Г. к. окончательно не доказано.
Гемофилия сосудистая — см. Ангиогемофилия.
Гемофилия тромбастеническая — см. Тромбастения (Тромбастения Гланцманна




"НТС" >> "Г" >> "ГЕ" >> "ГЕМ" >> "ГЕМО"

Статья про "Гемофилия" в НТС была прочитана 1429 раз
Коптим скумбрию в коробке
Семга на горелке

TOP 15