Агаммаглобулинемия лимфопеническая

Определение "Агаммаглобулинемия лимфопеническая" в НТС

Агаммаглобулинемия лимфопеническая (agammaglobulinaemia lymphopenica; син.: агаммаглобулинемия алимфоцитарная, атимолимфоплазия, Гланцманна — Риникера синдром швейцарский тип иммунопареза

наследственная болезнь, характеризующаяся аплазией вилочковой железы, отсутствием лимфоцитов и плазматических клеток в тканях, дефицитом всех классов иммуноглобулинов; проявляется в первые месяцы жизни септическим процессом с поражением легких, кожи, мочевыводящих путей; наследуется по аутосомно-рецессивному типу.