Акропатия язвенно-мутилирующая семейная

Определение "Акропатия язвенно-мутилирующая семейная" в НТС

Акропатия язвенно-мутилирующая семейная (acropathia ulceromutilans familiaris; син.: акроостеолиз семейный, акропатия язвенно-мутилирующая деформирующая, Джиаккаи синдром Перона — Дроке — Кулона синдром Тевенара синдром

наследственный дерматоз, обусловленный поражением спинномозговых ганглиев, проявляющийся гиперкератозом дистальных отделов конечностей (чаще нижних), образованием язв, деформацией кистей и стоп, остеолизом мелких костей.