Амиотрофический боковой склероз

Определение "Амиотрофический боковой склероз" в НТС

Амиотрофический боковой склероз (синоним: миотрофический боковой склероз болезнь Шарко, болезнь Шарко — Дюшенна, болезнь Шарко — Кожевникова)
хроническое прогрессирующее заболевание нервной системы, обусловленное преимущественным поражением двигательных клеток (мотонейронов) спинного мозга и мозгового ствола, а также корковых двигательных клеток. Заболевание в подавляющем большинстве наблюдений регистрируется как спорадическое, встречается с одинаковой частотой в различных географических зонах и составляет 0,2—0,7% всех заболеваний нервной системы.

Этиология окончательно не установлена, однако накапливается все больше данных, свидетельствующих о принадлежности заболевания к группе медленных инфекций ц.н.с. В патогенезе имеют значение нарушения метаболизма и изменения иммунитета. Морфологически выявляется гибель двигательных клеток передних рогов спинного мозга на всем его протяжении, двигательных ядер черепных нервов (кроме глазодвигательных), двигательных клеток коры полушарий головного мозга (главным образом III и V ее слоев). Кроме того, в процесс вовлекаются вегетативные центры спинного мозга и мозгового ствола, подкорковые образования, чувствительные системы. В мотонейронах продолговатого и спинного мозга часто обнаруживаются цитоплазматические оксифильные включения.

В клинической картине основное значение имеют спастико-атрофические парезы и параличи, причем характерным признаком является преобладание пареза над атрофией. Атрофии мышц разной степени (см. Амиотрофии), а также фасцикулярные подергивания в них, заметные и в «сохранных» мышцах, выявляются у всех больных. В начале заболевания наиболее типичны амиотрофии в дистальных отделах конечностей, реже — проксимальных. При первичной локализации амиотрофии в проксимальных отделах рук процесс обычно ограничивается поражением спинного мозга; у таких больных даже в поздних стадиях болезни симптомы бульбарного паралича (Бульбарный паралич), характерные для большинства случаев А. б. с., выражены нерезко или могут отсутствовать вовсе. При этом больные погибают от расстройства дыхания спинального характера вследствие паралича дыхательных мышц. Ранее эту форму А. б. с. выделяли как болезнь Арана — Дюшенна. Пирамидные симптомы разной степени выраженности в виде спастичности мышц, сухожильной гиперрефлексии, патологических рефлексов выявляются у большинства больных. С нарастанием амиотрофии спастичность уменьшается и в дальнейшем исчезает, но сухожильные рефлексы иногда удается обнаружить еще длительное время. Нередким симптомом болезни являются мышечные спазмы Часто развивается дискинезия желудочно-кишечного тракта, снижается сократительная функция миокарда, особенно у больных с бульварным поражением Выделяют четыре формы болезни: высокую, бульбарную, шейно-грудную и пояснично-крестцовую При высокой форме в клинической картине на первое место выступают симптомы поражения пирамидных трактов — спастический тетрапарез грубый надъядерный синдром (см. Псевдобульбарный паралич а также нарушения психики разной степени и нерезко выраженные симптомы поражения передних рогов спинного мозга (атрофии мышц). При бульбарной форме, когда патологический процесс в течение всей болезни локализуется преимущественно на уровне мозгового ствола, у больных развиваются нарушения артикуляции (дизартрия) и глотания (см. Бульбарный паралич). В финальной стадии присоединяются преходящие расстройства дыхания. Для шейно-грудной формы характерны атрофические или спастико-атрофические парезы рук и спастические парезы ног. При пояснично-крестцовой форме отмечаются атрофические парезы ног при нерезко выраженных пирамидных симптомах Течение А. б. с. хроническое, неуклонно прогрессирующее, появление выраженных бульбарных нарушений является прогностически плохим симптомом При шейно-грудной и особенно пояснично-крестцовой формах течение более медленное.

Диагноз может быть поставлен в амбулаторных условиях на основании клинического обследования. Для уточнения диагноза, получения данных электромиографии биопсии мышц, а также результатов исследования цереброспинальной жидкости (Цереброспинальная жидкость (в которой повышается уровень аргиназы) больного следует направить в стационар Дифференциальный диагноз проводят с вертеброгенной шейной миелопатией, которая протекает, как правило, доброкачественно с локальной симптоматикой в виде амиотрофии и нарушений чувствительности в руках На ранних стадиях А. б. с. иногда бывает необходимо исключить опухоль спинного мозга. В отличие от подострого полиомиелита при А. б. с. отмечаются пирамидные симптомы и симптомы распространения процесса на мозговой ствол. При полиомиелитической форме клещевого энцефалита имеются указания на соответствующую эпидемическую обстановку, типично острое начало, выявляют высокие титры специфических антител в крови. Иногда приходится дифференцировать А. б. с. с рассеянным склерозом но при этом заболевании амиотрофии наблюдаются редко и бывают нерезко выражены. В отличие от А. б. с. при сирингомиелии отмечают выраженные атрофии мышц при отсутствии выраженных парезов, более благоприятное течение, вегетативно-трофические расстройства, диссоциированное нарушение чувствительности.

Лечение в амбулаторных условиях необходимо проводить непрерывно. В начальном периоде болезни необходим легкий общий массаж. Тепловые процедуры противопоказаны. На длительный срок (месяцы и даже годы) назначают ретаболил, витамин Е, Ноотропные средства, миорелаксанты, при выраженных фасцикуляциях — небольшие дозы финлепсина. Три-четыре раза в год проводят курсы лечения витаминами группы В и биостимуляторами. При повышенном слюноотделении назначают препараты содержащие атропин, применяют аутогемотерапию. В большинстве случаев при систематическом лечении больные сохраняют двигательную активность, которая, однако, постепенно снижается. Развитие выраженных нарушений глотания и расстройства дыхания требуют направления больных в стационар Больным необходимы уход профилактика развития пролежней, аспирационной пневмонии. При бульбарных нарушениях показаны небольшие дозы препаратов наперстянки. При расстройствах дыхания стволового характера используют лобелии, при спинальных — Антихолинэстеразные средства.
Прогноз неблагоприятный. Продолжительность заболевания различна при разных формах и составляет от 3 до 12 лет.
Библиогр.: Болезни нервной системы, под ред. П.В. Мельничука, т. 2, с. 157, М., 1982; Хондкариан О.А., Бунина Т.Л. и Завалишин И.А. Боковой амиотрофический склероз М., 1978, библиогр.