Амиотрофия наследственная спинальная

Определение "Амиотрофия наследственная спинальная" в НТС

Амиотрофия наследственная спинальная (amyotrophia hereditaria spinalis; син.: амиотрофия семейная спинальная детского возраста, Верднига — Гоффманна болезнь, Верднига — Гоффманна прогрессивная мышечная атрофия)

наследственная болезнь, проявляющаяся на первом году жизни (при медленном течении — в возрасте до 4 лет), характеризующаяся периферическим параличом и амиотрофией конечностей и туловища вследствие дегенеративных изменений двигательных клеток передних рогов спинного мозга; наследуется по аутосомно-рецессивному типу.