Бульбарный паралич

Определение "Бульбарный паралич" в НТС

Бульбарный паралич (анат. устар. bulbus [medullae spinalis] продолговатый мозг)
периферический паралич мышц языка губ, мягкого неба, глотки, голосовых складок и надгортанника вследствие поражения IX, Х и XII пар черепных нервов или их ядер, расположенных в продолговатом мозге.

Бульбарный паралич характеризуется тяжелыми расстройствами глотания, жевания и речи. Лицо больного амимично, рот раскрыт, из него вытекает слюна выпадает пища, которую больной с трудом жует. Речь становится непонятной, смазанной (дизартрия), гнусавой (назолалия), нарушается фонация (афония) и глотание (дисфагия), особенно жидкой пищи (больной поперхивается, пища попадает в нос). Обнаруживается свисание мягкого неба на стороне паралича, язычок которого отклоняется в здоровую сторону (при одностороннем Б. п.), голосовые складки не смыкаются, не вызываются глоточный и небные рефлексы Язык неподвижен при двустороннем Б. п. (глоссоплегия) или отклоняется в сторону поражения при одностороннем Б. п. (рис.). При одностороннем поражении половина языка атрофируется, становится неровной, складчатой, в мышцах языка наблюдаются фасцикулярные подергивания (особенно при поражении ядра XII пары). У таких больных часто нарушаются функция дыхания и сердечная деятельность.

Развитие Б. п. в зависимости от основного заболевания может быть острым и постепенно прогрессирующим. Кроме того, можно выделить несколько клинических вариантов бульбарного паралича: бульбарный паралич Дюшенна, миастенический бульбарный паралич.

Острый Б. п. развивается в результате нарушения кровообращения в продолговатом мозге (тромбоз или эмболия сосудов вертебробазилярного бассейна, особенно часто при окклюзии нижней задней мозжечковой артерии) с развитием синдрома Валленберга — Захарченко или другого альтернирующего синдрома (Альтернирующие синдромы при нейроинфекции (см. Экономо летаргический энцефалит интоксикации, а также при остром сдавлении (гематомой, фрагментами первого шейного позвонка при его переломе, при дислокации головного мозга (Дислокация головного мозга)). При тяжелом поражении продолговатого мозга такие больные часто погибают вследствие нарушения функции дыхания и сердечно-сосудистой деятельности.

Прогрессирующий Б. п. наблюдается при амиотрофическом боковом склерозе (Амиотрофический боковой склероз хроническом Полиомиелите, клещевом энцефалите при опухоли задней черепной ямки, аномалиях краниовертебрального стыка (см. Краниовертебральные аномалии), рубцово-спаечном процессе, при хронической недостаточности мозгового кровообращения вследствие атеросклероза и гипертонической болезни. При этом поражаются преимущественно двигательные ядра IX, Х и XII пар черепных нервов; проводниковые системы обычно остаются интактными. Постепенно нарастают расстройства глотания, артикуляции, фонации, а позднее и дыхания.

Бульбарный паралич Дюшенна при подостром переднем полиомиелите имеет подострое прогрессирующее течение без ремиссий. Больные обычно погибают в течение первых двух лет болезни от расстройства дыхания и сердечной деятельности.
Миастенический Б. п. (болезнь Эрба — Гольдфлама) развивается в результате нарушения проводимости в нервно-мышечных синапсах (см. Миастения).

Диагностика основывается на выявлении характерных клинических симптомов Необходимо дифференцировать Б. п. с псевдобульбарным параличом (Псевдобульбарный паралич при котором отсутствует атрофия языка повышены глоточный и небные рефлексы вызываются рефлексы орального автоматизма, наблюдаются насильственный плач и смех.

Лечение направлено на устранение основного заболевания и на компенсацию нарушенных жизненно важных функций. Для улучшения глотания назначают прозерин, галантамин, глутаминовую кислоту, витамины, АТФ, ноотропные препараты при повышенном слюнотечении — атропин. Кормят больных через зонд. При нарушении дыхания показана искусственная вентиляция легких, реанимационные мероприятия проводят по показаниям.
Библиогр.: Виленский Б.С. Неотложные состояния в невропатологии, Л., 1986; Попова Л.М. Нейрореаниматология, М., 1983.