Вегенера гранулематоз

Определение "Вегенера гранулематоз" в НТС

Вегенера гранулематоз I Вегенера гранулематоз (F. Wegener, нем. патолог, родился в 1907 г.; синоним: болезнь Вегенера, некротическая гранулема верхних дыхательных путей с нефритом)

заболевание из группы системных васкулитов, для которого характерно гранулематозное поражение в первую очередь, верхних дыхательных путей, легких и почек. Некоторые авторы выделяют так называемый гранулематоз носа как одну из форм В. г., однако большинство рассматривают его как самостоятельное заболевание.

В. г. изучен недостаточно, в развитии заболевания предполагается этиологическая роль вирусов (цитомегаловирус, Herpesvirus), а также генетической особенности иммунитета. В патогенезе основное значение придают иммунологическим нарушениям, в частности отложениям иммунных комплексов в стенке кровеносных сосудов и нарушениям клеточного иммунитета. Морфологическая картина характеризуется некротическим васкулитом артерий среднего и мелкого калибра, образованием полиморфно-клеточных гранулем, содержащих гигантские клетки.

Для В. г. характерна классическая триада симптомов поражение верхних дыхательных путей, легких и почек. В типичных случаях болезнь начинается с поражения верхних дыхательных путей (ринит синусит Развивается язвенно-некротический ринит с характерными жалобами на насморк с гнойным или кровянистым отделяемым, сухие корки в носу. Вследствие деструкции тканей носа возможна его деформация (рис. 1). Язвенно-некротические изменения наблюдаются и при поражении придаточных пазух носа. У ряда больных отмечаются некротические изменения слизистых оболочек глотки, гортани, уха.

В легких появляются единичные или множественные инфильтраты с быстрым распадом и образованием полостей (рис. 2). Клиническая симптоматика зависит от локализации и распространения процесса: больные жалуются на кашель. Иногда надсадный, кровохарканье, одышку. У 5—20% больных изменения в легких является первым симптомом у большинства же больных они появляются вслед за поражением верхних дыхательных путей. Поражение почек проявляется обычно протеинурией и микрогематурией, у некоторых больных развивается артериальная гипертензия. Могут отмечаться изменения кожи в виде различных (геморрагических, язвенных, узелковых высыпаний, артралгии преимущественно крупных суставов Возможно поражение глаз вследствие распространения гранулематозного процесса на орбиту глаза с развитием экзофтальма Осложнения В. г.; присоединение инфекции, развитие почечной недостаточности; стеноз гортани, деформация носа: слепота Диагноз ставят на основании типичной клинической: артины. Из лабораторных показателей характерны высокая СОЭ (40—60 мм/ч), нормохромная анемия, у 50% больных обнаруживается ревматоидный фактор Важное значение имеет риноскопия при которой выявляют атрофию слизистой оболочки, язвы, перфорацию носовой перегородки, множественные корки. При гистологическом исследовании биоптата слизистой оболочки полости носа обычно обнаруживают васкулит мелких сосудов но наиболее характерный диагностический признак — гранулемы: гигантскими клетками. Дифференциальный диагноз проводят с пневмониями, диффузными болезнями соединительной ткани, другими системными васкулитами.

При подозрении на В. г. больной нуждается в госпитализации в отделение, где может быть обеспечен контроль ревматолога, оториноларинголога, офтальмолога. Основное значение в лечении имеют иммунодепрессанты (преимущественно циклофосфан 2 мг/кг в день), кроме того, обычно используют преднизолон 1 мг/кг в день. Препараты в указанных дозах применяют, пока не будет достигнут максимальный положительный эффект, а затем дозы постепенно снижают. В последующем проводится постоянная поддерживающая терапия этими препаратами в течение нескольких лет. Для предотвращения осложнений необходим постоянный контроль уровня лейкоцитов, гемоглобина и тромбоцитов крови (в начале лечения 1 раз в неделю, затем 1 раз в 3—4 нед.). При снижении лейкоцитов ниже 3,5?109/л или тромбоцитов ниже 10?1012/л или гемоглобина ниже 10 г/л циклофосфан отменяют. Лечение циклофосфаном прерывают при появлении любого инфекционного заболевания или процесса.

Прогноз серьезный. Ранняя диагностика и длительное лечение иммунодепрессантами значительно улучшают его. В течение первого года болезни больные, как правило, нетрудоспособны. В дальнейшем возможен перевод на работу, не связанную с физическими нагрузками, охлаждением, командировками.

Гранулема носа (лица) злокачественная (срединная, смертельная) характеризуется поражением носа, мягких тканей лица, ротовой полости, твердого неба с развитием обширных язвенно-некротических дефектов. Внутренние органы, как правило, не поражаются.

Для постановки диагноза имеют значение данные биопсии, позволяющие выявить деструктивный васкулит и гранулематоз. Дифференциальный диагноз проводится с опухолью, актиномикозом. Лечение: применяют цитостатические иммунодепрессанты и кортикостероидные гормоны. Прогноз серьезный.
Библиогр. Семенкова Е.Н. Системные васкулиты, М., 1988; Ярыгин Н.Е., Насонова В.А. и Потехина Р.Н. Системные аллергические васкулиты, М., 1980, библиогр.

II Вегенера гранулематоз (F. Wegener, р. 1907 г., нем. патолог; син.: гранулема злокачественная, гранулематоз неинфекционный некротический)

болезнь неясной, возможно токсико-аллергической этиологии, близкая к коллагенозам, характеризующаяся деструктивно-пролиферативным васкулитом типа узелкового периартериита и гранулематозным процессом с некрозом и рубцеванием слизистых оболочек верхних дыхательных путей, реже — легких, глотки и пищевода; наблюдается преимущественно в возрасте 20—50 лет.