Гемоглобинурия пароксизмальная ночная

Определение "Гемоглобинурия пароксизмальная ночная" в НТС

Гемоглобинурия пароксизмальная ночная (haemoglobinuria paroxysmalis nocturna; син.: Гарлея болезнь, Маркиафавы — Микели болезнь, Штрюбинга — Маркиафавы болезнь
болезнь, развивающаяся вследствие соматической мутации в стволовых клетках, ведущей к появлению аномальной популяции эритроцитов характеризующихся повышенной чувствительностью клеточной оболочки к комплементу; проявляется постоянным внутрисосудистым гемолизом, иногда усиливающимся (чаще в ночное время) до возникновения гемоглобинурии.