Гемолиз

Определение "Гемолиз" в НТС

Гемолиз I Гемолиз (греч. haima кровь + lysis распад, разрушение)
разрушение эритроцитов с выходом гемоглобина в окружающую эритроциты среду. В организме постоянно имеет место так называемый физиологический гемолиз вследствие естественного старения эритроцитов В результате Г. происходит освобождение гемоглобина, который связывается с белками плазмы крови в комплекс гемоглобий — гаптоглобин, затем под воздействием ферментов идет процесс окисления и отщепления гема от молекулы глобина, разрушения гема и образования билирубина.

Продолжительность жизни эритроцитов в среднем колеблется от 100 до 130 дней. При наличии дефекта эритроцитов или в результате воздействия на них различных патологических факторов продолжительность жизни эритроцитов укорачивается, что является характерным признаком гемолитических анемий (Анемии). Патология эритроцитов может быть обусловлена как наследственными факторами, так и приобретенными. К первым относятся нарушения структуры белков (при наследственном микросфероцитозе и др.), липидов (при наследственном акантоцитозе и др.), мембраны, дефицит активности ферментов например, глюко-6-фосфат-дегидрогеназы нарушение структуры или синтеза гемоглобина (при талассемии, серповидно-клеточной анемии и др.); ко вторым — изменения структуры мембраны, обусловленные соматической мутацией стволовой клетки (например, при пароксизмальной ночной гемоглобинурии).

Причинами Г. могут быть также аллоиммунные и аутоиммунные процессы, в результате которых аллоиммунные или аутоиммунные антитела адсорбируются на эритроцитах связываются с антигенами мембран эритроцитов вызывают их разрушение. Механизм разрушения эритроцитов зависит от характера антител и антигенов мембран эритроцитов против которых они направлены. Так, полные холодовые агглютинины могут вызвать агглютинацию эритроцитов при пониженной температуре окружающей среды, а неполные тепловые агглютинины, фиксируясь на эритроцитах нарушают проницаемость мембраны, что приводит к изменению формы и размеров эритроцитов а в дальнейшем к уничтожению их макрофагами. Иммунный гемолиз возникает под влиянием гемолизинов, специфических антител, способных соединяться только с эритроцитами иммунизированного животного. Гемолизины присоединяют к эритроциту комплемент, под воздействием которого происходит лизис эритроцитов Возможно развитие Г. под влиянием бактериальной или вирусной инфекции, при воздействии лекарственных средств (ПАСК, фенацетина, пенициллина, метилдофы и др.). Он может иметь место при механическом повреждении мембраны эритроцитов например при соприкосновении эритроцитов с протезом клапана сердца, в аппарате искусственного кровообращения. Повреждающее (гемолитическое) действие на мембрану эритроцитов оказывают нитриты, нитробензол, нитроглицерин, эфир, бензол, некоторые органические кислоты (например, уксусная), соединения мышьяка, свинца, а также амины, гидрозины и др. Гемолитическим действием обладают яды глистов, насекомых (пчелы, каракурта, скорпиона), змей. Механизм гемолитического действия ядов связан, по-видимому, с изменением структуры липидного компонента мембраны эритроцита Выделяют внутрисосудистый и внутриклеточный Г. При внутрисосудистом Г. эритроциты разрушаются в циркулирующей крови. Внутриклеточный Г. происходит внутри клеток системы фагоцитирующих макрофагов, главным образом в селезенке, печени, костном мозге. Характерными признаками внутрисосудистого гемолиза являются повышенное содержание в плазме крови свободного гемоглобина (гемоглобинемия) и повышенное содержание в моче гемосидерина (гемосидеринурия). Степень гемоглобинемии зависит от интенсивности распада эритроцитов и от содержания в плазме крови гаптоглобина — белка, связывающего свободный гемоглобин. При интенсивном внутрисосудистом Г. гаптоглобин связывает часть гемоглобина с образованием комплекса гемоглобин — гаптоглобин, не проходящего через клубочковый фильтр оставшийся свободный гемоглобин плазмы крови, пройдя его, оказывается в моче, в результате чего развивается гемоглобинурия. Основными признаками, подтверждающими Г. (любую форму), являются желтушность кожи и слизистых оболочек, а также увеличение содержания свободного билирубина в сыворотке крови.

Преимущественно внутрисосудистый Г. наблюдается при пароксизмальной ночной гемоглобинурии, гемолитической анемии, обусловленной дефицитом фермента глюкозо-6-фосфат-дегидрогеназы аутоиммунной гемолитической анемии с тепловыми гемолизинами, пароксизмальной холодовой агглютининовой болезни, при отравлениях гемолитическими ядами. Для выявления внутрисосудистого Г. и уточнения его причины определяют содержание свободного гемоглобина в плазме крови, тепловых гемолизинов, фермента глюкозо-6-фосфат-дегидрогеназы проводят пробу Хэма (кислотную пробу), сахарозную пробу и др.

Преимущественно внутриклеточный Г. характерен для аутоиммунной и наследственных гемолитических анемий (талассемии, наследственного микросфероцитоза и др.) и обычно сопровождается увеличением размеров селезенки и печени. При этой форме гемолиза используют методы, позволяющие выявить возможный наследственный дефект мембраны эритроцитов нарушение синтеза гемоглобина или иммунный процесс. К ним относится проба на устойчивость эритроцитов к гипотоническим растворам хлорида натрия (изучается осмотическая резистентность эритроцитов При этом концентрацию хлорида натрия, при которой начинается осмотический Г., принимают за показатель минимальной осмотической резистентности эритроцитов концентрацию, при которой происходит полный Г., считают показателем максимальной резистентности эритроцитов Эритроциты здорового человека начинают гемолизироваться в 0,44—0,48% растворе хлорида натрия, а полностью гемолизируются в 0,28—0,32% растворе. Иммунный Г. определяют с помощью пробы Кумбса: прямая проба Кумбса выявляет аутоантитела, непрямая — изоиммунные антитела.
Терапевтические мероприятия зависят от особенностей патологического процесса, обусловливающего гемолиз.
Библиогр.: Алексеев Г.А. и Берлинер Г.Б. Гемоглобинурии, М.,1972; Идельсон Л.И. и др. Гемолитические анемии, М., 1975; Файнштейн Ф.Э. и др. Болезни системы крови, Ташкент, 1987.
II Гемолиз (haemolysis; гемо- (Гем-) + греч. lysis распад, разрушение; син.: гематолиз — устар., эритроцитолиз
разрушение эритроцитов с выходом гемоглобина в окружающую эритроциты среду.
Гемолиз внутриаппаратный — Г., происходящий в аппарате искусственного кровообращения во время перфузии.
Гемолиз внутриклеточный (h. intracellularis) — Г., происходящий внутри клеток ретикулоэндотелиальной системы, главным образом в селезенке.
Гемолиз внутрисосудистый (h. intravascularis) — Г., происходящий в циркулирующей крови.
Гемолиз постгепатитный (h. posthepatitica) — Г., возникающий после перенесенного вирусного гепатита в результате появления в крови аутоантител к эритроцитам (гемолизинов).