Гемолитическая болезнь плода и новорождённого

Определение "Гемолитическая болезнь плода и новорождённого" в НТС

Гемолитическая болезнь плода и новорождённого (греч. haima кровь + lytikos способный разрушать; синоним: эритробластоз плода и новорожденного, гемолитическая болезнь новорожденных)
врожденное заболевание, характеризующееся усиленным распадом эритроцитов (гемолиз) и симптомами (отеки, желтуха, анемия), обусловленными токсическим действием продуктов гемолиза на организм.

В основе заболевания лежит иммунологическая несовместимость крови матери и плода по различным антигенам, чаще всего по резус-фактору (средняя частота — 1 случай на 200—250 родов). Кроме того, гемолитическая болезнь возникает при несовместимости крови матери и плода по группам крови, а также другим, менее изученным факторам и антигенам (М, N, Hr, Kell, Kidd и др.). Гемолитическая болезнь, обусловленная несовместимостью групп крови матери и плода, протекает легче, чем вызванная несовместимостью по резус-фактору Если резус-отрицательная женщина беременна резус-положительным плодом (в случае наследования от резус-положительного отца), то при переходе резус-антигена через плацентарный барьер в организме матери образуются резус-антитела которые, проникая в кровь плода, вызывают гемолитические процессы. Воздействие продуктов распада гемоглобина (преимущественно непрямого билирубина) на различные органы плода и кроветворную систему обусловливает развитие гемолитической болезни. При несовместимости по резус-фактору заболевание редко развивается при первой беременности. Чаще дети с гемолитической болезнью рождаются от второй или третьей беременности. В случае АВ0-несовместимости заболевание развивается уже при первой беременности.

При раннем проявлении (на 5—6-м месяце беременности) резус-конфликт может быть причиной преждевременных родов, выкидышей (см. Аборт), внутриутробной смерти плода. Общими симптомами гемолитической болезнь являются нормохромная анемия, увеличены печени и селезенки. Различают отечную, желтушную и анемическую формы гемолитической болезни.

Отечная форма (общий врожденный отек) — самая тяжелая форма гемолитической болезни. Возникает еще в период внутриутробного развития, чаще у детей от пятой — седьмой беременности. Дети рождаются бледные, с выраженными отеками подкожной клетчатки, наличием жидкости в полостях, с увеличенными печенью и селезенкой. Желтуха отсутствует, т.к. вследствие высокой проницаемости плаценты билирубин переходит в организм матери и удаляется с желчью. В крови новорожденного много молодых форм эритроцитов (эритробластов нормобластов, ретикулоцитов В большинстве случаев наступает летальный исход.

При желтушной форме ребенок рождается в срок с обычными показателями массы тела и неизмененным цветом кожи. Иногда желтуха отмечается уже при рождении, при этом имеется желтушная окраска околоплодных вод и первородной смазки; содержание билирубина в пуповинной крови составляет более 51 мкмоль/л. Основным признаком является желтушная окраска кожи ребенка, возникающая в течение первых суток после рождения. Одновременно с этим наблюдаются увеличение печени, селезенки, анемия, наличие в крови молодых форм эритроцитов Интенсивность желтухи нарастает в ближайшие 2—3 дня, цвет кожи меняется от лимонно-желтого до шафранового. Желтуха усиливается по мере нарастания в крови уровня непрямого билирубина, достигающего иногда 513 мкмоль/л (30 мг/100 мл), почасовое нарастание билирубина при этом может составлять 6,8—15,4 мкмоль/л (0,4—0,9 мг/100 мл) при норме 0,17—3,25 мкмоль/л (0,01—0,19 мг/100 мл). Почасовое нарастание уровня билирубина определяют по формуле:
где Bn1 и Bn2 — уровни билирубина при первом и втором определении, n1 и n2 — возраст ребенка в часах при первом и втором определении билирубина.

Общее состояние ребенка зависит от интенсивности билирубиновой интоксикации и степени поражения ц.н.с. В первые дни после рождения ребенок вялый, плохо сосет, появляются частые срыгивания, рвота Повышение уровня непрямого билирубина до критической концентрации — 308—342 мкмоль/л (18—20 мг/100 мл) для доношенных и 257 мкмоль/л (15 мг/100 мл) для недоношенных детей — приводит к тому, что он легко проникает через гематоэнцефалический барьер, поражая клетки головного мозга Поражение ц.н.с. (так называемая ядерная желтуха, или билирубиновая энцефалопатия у ребенка с гемолитической болезнью характеризуется появлением судорог, глазодвигательных нарушений, ригидности затылочных мышц, симптома «заходящего солнца» (непроизвольный поворот глазных яблок книзу, в связи с чем между верхним краем роговицы и верхним веком видна полоска склеры). Отложение кристаллического билирубина в мозговом веществе почек сопровождается развитием билирубиновых инфарктов почек. Нарушение функции печени проявляется не только нарушением образования прямого билирубина, но и снижением синтеза протромбина и белка. Нагрузка печени продуктами гемолиза часто приводит к нарушению фазы экскреции с развитием механической желтухи — так называемого синдрома сгущения желчи. При этом синдроме кал обесцвечен (обычно у детей с этой формой кал ярко-желтого цвета печень еще более увеличивается, в крови повышается уровень прямого билирубина, в моче много желчных пигментов.

Прогноз при желтушной форме гемолитической болезни зависит от степени поражения ц.н.с. При уровне непрямого билирубина ниже критического прогноз для жизни и развития ребенка благоприятен. В случае выраженной интоксикации и возникновения ядерной желтухи, если ребенок не погибает на 5—7-й день жизни от паралича дыхательного центра в дальнейшем наблюдается отставание в умственном и физическом развитии.

Анемическая форма гемолитической болезни проявляется преимущественно изменениями в крови (анемия, эритробластоз С первых дней может отмечаться бледность кожи,особенно выраженная на 7—10-й день. Прогноз в этом случае благоприятный.

Гемолитическая болезнь новорожденных, обусловленная АВ0-несовместимостью, чаще развивается, если у матери группа крови 0 (I), а у ребенка А (II) или В (III). В 90% случаев болезнь протекает легко: могут быть и тяжело протекающие варианты по типу резус-конфликта.

Важную роль в ранней диагностике играет выделение среди беременных группы риска по гемолитической болезни. Основными критериями при этом являются: резус-отрицательная кровь при резус-положительной крови у мужа; переливание крови в анамнезе без учета резус-фактора наличие в анамнезе выкидышей, мертворождений и гемолитической болезни, а также рождение детей с отставанием в психическом развитии. Беременные из группы риска должны наблюдаться в женской консультации, где у них определяют резус-антитела в крови, а при необходимости и билирубин в околоплодных водах, полученных путем Амниоцентеза. Диагноз основывается на появлении желтухи в первые двое суток жизни ребенка и данных лабораторных исследований, таких как нарастание уровня билирубина, положительная проба Кумбса, присутствие резус-антител в крови матери; при АВ0-конфликте — несовместимость групп крови матери и ребенка, выявление высокого титра ?- или ?-агглютининов в крови матери. Для гемолитической болезни характерны следующие показатели пуповинной крови: содержание гемоглобина ниже 166 г/л, эритробластоз уровень билирубина выше 51 мкмоль/л, гипопротеинемия до 40—50 г/л.

Дифференциальный диагноз проводят с физиологической желтухой новорожденных, которая менее выражена и исчезает к 7—10-му дню жизни, с желтухой, обусловленной недостаточностью печеночного фермента глюкуронил-трансферазы с наследственной гемолитической анемией Минковского — Шоффара, при которой эритроциты имеют форму сфероцитов с желтухой при сепсисе цитомегалии, токсоплазмозе Лечение проводят в стационаре Оно должно быть направлено на быстрейшее связывание и удаление из организма ребенка токсичного непрямого билирубина, а также на восстановление функций пораженных органов и систем. Для удаления билирубина новорожденному в первые двое суток после рождения проводят заменное переливание крови. После этого осуществляют дробные внутривенные вливания крови, плазмы, плазмозамещающих растворов (гемодез, реополиглюкин), назначают обильное питье или капельные подкожные и внутривенные вливания 5% раствора глюкозы, раствора Рингера Применяют витамины группы В (В1, В2, В6,. В12). Прикладывание ребенка к груди допустимо только после 20—22-го дня жизни, когда в молоке матери практически исчезают резус-антитела До этого момента вскармливание проводят донорским или кипяченым грудным молоком.

Для предупреждения рождения детей с гемолитической болезнью всем беременным женщинам в женских консультациях проводят исследование крови на резус-фактор и определяют группу крови. Беременных с резус-отрицательной кровью ставят на учет. При этом выясняют, не проводилось ли им ранее переливание крови, не рождались ли дети с гемолитической болезнью, выявляют случаи мертворождения и аборты. Регулярно проводят исследование крови на резус-антитела Женщинам, имеющим резус-отрицательную кровь, при первой беременности не рекомендуется делать аборт.
Библиогр.: Неонатология, под ред. В.В. Гаврюшова и К.Л. Сотниковой, с. 223, Л, 1985; Персианинов Л.С., Сидельникова В.М. и Елизарова И.П. Гемолитическая болезнь плода и новорожденного, Л., 1981.