Гипер-ige-синдром

Определение "Гипер-ige-синдром" в НТС

Гипер-ige-синдром (синоним синдром гипериммуноглобулинемии Е)
патологическое состояние, обусловленное увеличением содержания в сыворотке крови иммуноглобулинов класса Е; проявляется хроническим атопическим дерматитом, рецидивирующими тяжелыми стафилококковыми инфекциями, абсцессами легких и кожи, кандидозом слизистых оболочек и кожи. У больных отмечаются изменения в системе иммунитета. В крови повышается уровень общего и образуется специфический IgE (lgE-антитела) одновременно ко многим аллергенам (пищевым, ингаляционным и др.), а также в большинстве случаев к Staphylococcus aureus и Candida albicans, однако во многих случаях отсутствуют стафилококковые агглютинины, несмотря на рецидивирующие стафилококковые инфекции. Угнетаются Т-звено иммунитета (отсутствие кожных реакций замедленного типа на фитогемагглютинин, туберкулин динитрохлорбензол, снижение количества Т-лимфоцитов), хемотаксис нейтрофилов и в ряде случаев активность фагоцитоза Характерна различная степень эозинофилии В плазме крови больных повышается концентрация гистамина, в сыворотке обнаруживается ингибитор, тормозящий in vitro реакцию лимфоцитов на фитогемагглютинин, конканвалин А. На последних двух феноменах базируется представление о патогенезе синдрома согласно которому в результате lgE-опосредованной аллергической реакции в плазме крови возрастает количество гистамина в связи с его высвобождением. Гистамин, действуя через Н2-рецепторы нейтрофилов, обусловливает накопление в них циклического аденозинмонофосфата и тем самым ведет к снижению хемотаксиса и угнетению освобождения лизосомальных ферментов из этих клеток. В итоге уменьшается интенсивность воспалительной реакции (так называемые холодные абсцессы, угнетение кожной аллергической реакции замедленного типа). Однако нормализация концентрации гистамина не всегда приводит к восстановлению функции нейтрофилов. Более вероятной причиной является дефицит Т-супрессоров вызывающий увеличение образования общего и специфического lgE. Предполагают также генетическую природу синдрома поскольку примерно в 1/3 случаев регистрируют семейные формы.

Патология проявляется обычно с первых месяцев жизни. Развиваются резистентный к терапии атопический дерматит, который нередко сочетается с другими атоническими заболеваниями (бронхиальной астмой, отеком Квинке, аллергическим ринитом и инфекционные поражения кожи и легких (фурункулез пневмония). В дальнейшем присоединяются гнойные отиты, синуситы абсцессы легких и подкожные холодные абсцессы (без классических признаков воспаления), кандидоз слизистых оболочек и кожи, сепсис Диагноз устанавливают на основании данных анамнеза (необычная подверженность инфекциям и раннее появление хронического дерматита), характера последовательности развития клинического симптомокомплекса а также результатов лабораторных исследований (гипериммуноглобулинемия Е, угнетение хемотаксиса нейтрофилов, нарушенный фагоцитоз проводимых в специализированных стационарах Лечение включает предупреждение или блокаду lgE-опосредованной реакции — удаление по мере возможности аллергенов (элиминационная диета, предупреждение контакта с ингаляционными аллергенами и др.); применение антигистаминных препаратов назначение средств, регулирующих состояние клеточных защитных механизмов путем нормализации соотношения внутриклеточных циклических нуклеотидов (левамизол, большие дозы аскорбиновой кислоты). При тяжелом течении инфекции и развитии гнойных очагов необходима госпитализация; приводится этиотропная терапия антибиотиками и противогрибковыми средствами с учетом чувствительности к ним микрофлоры, по показаниям вводят нормальный человеческий гамма-глобулин или противостафилококковый иммуноглобулин. Плазмаферез обычно приносит лишь временное улучшение. Прогноз чаще неблагоприятный, однако с помощью повторных курсов лечения большинство больных достигает среднего возраста.

Библиогр.: Барсуков А.А. и др. Хемотаксис и образование активных форм кислорода нейрофилами детей с синдромом гипериммуноглобулинемии Е, Иммунология, № 6, с. 69, 1985; Беклемишев Н.Д. Иммунология и иммунорегуляция, с. 23, М., 1986.