Гиперкинезы

Определение "Гиперкинезы" в НТС

Гиперкинезы (греч. hyper- + kin?sis движение)
непроизвольные движения, вызванные сокращением мышц лица, туловища, конечностей, реже гортани, мягкого неба, языка наружных мышц глаз. Развиваются при инфекционных поражениях ц.н.с. (эпидемический энцефалит клещевой энцефалит и др.), сосудистых демиелинизирующих заболеваниях головного мозга, черепно-мозговой травме, опухолях мозга, интоксикациях. Ряд Г. является признаком наследственных дегенеративных заболеваний нервной системы, передающихся по аутосомно-доминантному или аутосомно-рецессивному типу.

Гиперкинез является следствием поражения экстрапирамидной системы (Экстрапирамидная система а также мозжечка, таламуса коры больших полушарий головного мозга и их сложных связей. В механизме развития Г. ведущую роль играют нарушения метаболизма, прежде всего дофамина, норадреналина, гамма-аминомасляной кислоты, глутаминовой кислоты, серотонина ацетилхолина, вещества Р и мет-энкефалина. Установлено также определенное значение изменений церебральных дофаминовых рецепторов Классификация Г. основывается на локализации патологического процесса в головном мозге и клинических особенностях. Выделяют Г. преимущественно стволового уровня (паркинсоническое дрожание, статическое дрожание, симптоматическая миоклония, миоритмии, спастическая кривошея), преимущественно подкоркового происхождения (хореический Г., атетозные Г., гемибаллизм, торсионная дистония Г. в сочетании с эпилепсией преимущественно подкорково-коркового происхождения (миоклонус-эпилепсия миоклоническая асинергия Ханта) и корковые Г. (джексоновская и кожевниковская эпилепсия гемитония). Дифференциально-диагностическая характеристика основных гиперкинезов приведена в таблице.
Таблица
Дифференциально-диагностическая характеристика основных гиперкинезов

--------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------
| Название | Этиология | Локализация | Нейрохимические | Возраст | Течение | Топография | Характеристика | Ритмичность | Стабильность | Другие особенности | Тонус мышц |
| гиперкинеза | | патологического | нарушения | начала | | гиперкинеза | движений | гиперкинеза | гиперкинеза | | |
| | | процесса | | заболевания | | | | | | | |

|-------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------|
| 1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 |

|-------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------|
| Атетоз двойной | Наследование по | Хвостатое ядро, | Не установлены | Первые годы | Прогрессирующее в | Преобладает в | Медленные | Неритмичен | Наблюдается в | Отсутствуют | Мышечная |
| | аутосомно- | скорлупа (утрата | | жизни | течение 5—10 лет, затем | мышцах кистей, | червеобразные, | | покое, исчезает во | | дистония |
| | рецессивному типу, | нейронов с | | | стабильное | лица, шеи, | вычурные, с | | сне, усиливаясь | | |
| | возможно, | образованием | | | | туловища | тоническим | | при волнении, во | | |
| | энцефалит, | глиальных | | | | (симметрично). | напряжением | | время | | |
| | асфиксия, родовая | рубцов — status | | | | Участвуют | пальцев, их | | произвольных | | |
| | травма, желтуха | mamioratus), | | | | мышцы- | застыванием в | | движений | | |
| | новорожденных | черная | | | | антагонисты | неестественном | | | | |
| | | субстанция, | | | | | положении, чаще | | | | |
| | | таламус | | | | | в состоянии | | | | |
| | | | | | | | переразгибания | | | | |

|-------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------|
| Атетоз | Сосудистые, | Хвостатое ядро, | Не установлены | В любом | Зависит от течения | Преобладает в | Медленные | Неритмичен | Наблюдается в | Нередко сочетается | Мышечная |
| симптоматический | опухолевые, | скорлупа, черная | | возрасте | основного заболевания | мышцах рук | червеобразные, | | покое, исчезает во | с гемипарезом, | дистония |
| | инфекционные и | субстанция, | | | | (особенно кисти), | вычурные, с | | сне, усиливается | пирамидными | |
| | другие заболевания; | таламус | | | | реже | тоническим | | при волнении, во | симптомами, | |
| | травмы головного | | | | | наблюдается в | напряжением | | время | чувствительными | |
| | мозга | | | | | ногах и мышцах | пальцев, их | | произвольных | нарушениями на | |
| | | | | | | лица. Иногда | застыванием в | | движений | противоположной | |
| | | | | | | распространяется | неестественных | | | очагу стороне | |
| | | | | | | по гемитипу; | позах, обычно в | | | | |
| | | | | | | участвуют | состоянии | | | | |
| | | | | | | мышцы- | переразгибания | | | | |
| | | | | | | антагонисты | | | | | |

|-------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------|
| Гемибаллизм | Сосудистые | Субталамическое | Не установлены | Средний, | Развивается остро или | Наблюдается в | Быстрые | Неритмичен | Наблюдается в | Отсутствуют | Мышечная |
| | заболевания (в | ядро Льюиса и | | пожилой | подостро | мышцах половины | вращательные, | | покое и при | | дистония |
| | большинстве | его связи с | | | | тела, | бросковые | | движениях, | | |
| | случаев) и опухоли | бледным шаром | | | | преимущественно | движения большой | | усиливается при | | |
| | головного мозга | | | | | проксимальных | амплитуды и | | эмоциональных | | |
| | | | | | | отделов рук и ног | силы, возможны | | нагрузках | | |
| | | | | | | | травмы при ударе | | | | |
| | | | | | | | о препятствие или | | | | |
| | | | | | | | разрыв мышцы | | | | |
| | | | | | | | при резком | | | | |
| | | | | | | | движении | | | | |

|-------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------|
| Гемитония | Сосудистые | Кора больших | Не установлены | Средний и | Появляется через | Мышцы | Тонические | Неритмичен | Наблюдается в | Отсутствуют | Спастический |
| Бехтерева | поражения головного | полушарий, | | пожилой | несколько дней или | конечностей, лица | судороги в | | покое, ослабевает | | тонус, |
| | мозга | пирамидный путь | | возраст | месяцев после развития | (по гемитипу); | паретичных | | при отвлечении | | дистония |
| | | | | | гемипареза, течение | участвуют | конечностях | | внимания, легком | | |
| | | | | | прогрессирующее или | мышцы- | | | массаже | | |
| | | | | | стабильное | синергисты | | | конечностей, | | |
| | | | | | | | | | усиливается при | | |
| | | | | | | | | | эмоциональном | | |
| | | | | | | | | | напряжении, | | |
| | | | | | | | | | активных | | |
| | | | | | | | | | движениях | | |

|-------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------|
| Дрожание | Демиелинизирующие, | Зубчатое ядро и | Не установлены | В любом | Зависит от течения | Конечности (в | Толчкообразные | Неритмичен | Появляется только | Зависят от | Низкий, |
| интенционное | дегенеративные, | верхние ножки | | возрасте | основного заболевания | большей степени | движения, | | при движении, | основного | дистония или |
| | сосудистые, | мозжечка | | | | дистальные их | амплитуда | | преимущественно | заболевания | повышение по |
| | воспалительные | | | | | отделы), голова, | которых | | в конце движения | | спастическому |
| | заболевания | | | | | туловище, | возрастает по | | | | типу |
| | головного мозга | | | | | участвуют | мере приближения | | | | |
| | | | | | | мышцы- | к цели данного | | | | |
| | | | | | | антагонисты | произвольного | | | | |
| | | | | | | | действия | | | | |

|-------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------|
| Дрожание | Возможны | Черная | Нарушение равновесия | В любом | Медленно | Преобладает | Простые | 4—6 (3—7) | Наблюдается в | Сочетание | Повышен по |
| паркинсоническое | наследственные | субстанция | в системах дофамин — | возрасте, | прогрессирующее | тремор | ритмичные | колебаний в | покое, сохраняется | дрожания с | пластическому |
| | причины (болезнь | (поражение | ацетилхолин (дефицит | чаще в | | дистальных | колебательные | 1 с, частота | при движениях, | гипобрадикинезией | типу (феномен |
| | Паркинсона), связь с | содержащих | дофамина) и серотонин | среднем и | | отделов | движения или | тремора | исчезает во сне | и ригидностью | «зубчатого |
| | инфекционными | меланин | — гистамин (снижение | пожилом | | конечностей, | более сложные | изменяется | | мышц: флексорная | колеса») |
| | (энцефалит), | нейронов | уровня серотонина) | | | может отмечаться | («счет монет», | мало | | поза туловища, | |
| | сосудистыми, | компактной | | | | тремор головы, | «скатывание | | | маскообразное лицо | |
| | токсическими, | зоны), голубое | | | | нижней челюсти, | пилюль»); | | | | |
| | травматическими | пятно, бледный | | | | языка, участвуют | амплитуда | | | | |
| | поражениями | шар, | | | | мышцы- | мелкая, средняя | | | | |
| | головного мозга, | ретикулярная | | | | антагонисты | или крупная, | | | | |
| | выделяют также | формация | | | | | может изменяться | | | | |
| | лекарственный | | | | | | под влиянием | | | | |
| | паркинсонизм | | | | | | экзо- и | | | | |
| | | | | | | | эндогенных | | | | |
| | | | | | | | факторов | | | | |

|-------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------|
| Дрожание | Наследование по | Базальные | Снижение | Чаще в | Медленно | Тремор | Качательные | 4—12 | В начале | Других изменений в | Не изменен |
| эссенциальное | аутосомно- | ганглии, | катехоламинергической, | возрасте 20— | прогрессирующее, | преобладает в | движения головы | колебаний в | заболевания | неврологическом | или мышечная |
| (наследствен- | доминантному типу с | мозжечок, | главным образом | 30 лет | возможны длительные | верхней половине | («да-да», «нет- | 1 с, частота | наблюдается | статусе не | дистония |
| ное, семейное, | различной | ретикулярная | норадреналинергической | | ремиссии | туловища, | нет»), сгибание — | непостоянна, | только при | наблюдается | |
| идиопатическое) | экспрессивностью | формация | активности | | | вовлекаются | разгибание кистей | с возрастом | движении, затем и | | |
| | мутантного гена | | | | | голова, руки, | рук, пальцев | частота | в покое, | | |
| | | | | | | почти не | | уменьшается, | уменьшается во | | |
| | | | | | | наблюдается в | | амплитуда | сне, при приеме | | |
| | | | | | | ногах; участвуют | | возрастает | алкоголя, ?- | | |
| | | | | | | мышцы- | | | блокаторов | | |
| | | | | | | антагонисты | | | | | |

|-------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------|
| Интенционная | Не уточнена | Моторные зоны | Не установлены | Детский, | Прогрессирующее или | Возникает | Тонические, | Неритмичен | Приступ может | Потери сознания не | Не изменен |
| судорога Рюльфа | | коры больших | | молодой | стабильное | внезапно, | тонико- | | прекратиться при | происходит, после | |
| | | полушарий | | | | приступообраэно | клонические | | болевом или | приступа нет | |
| | | головного мозга | | | | в любой мышце | судороги, могут | | другом | парезов | |
| | | | | | | конечности или | перейти в общий | | раздражении | конечностей | |
| | | | | | | лица, особенно | судорожный | | | | |
| | | | | | | при неожиданном | припадок, | | | | |
| | | | | | | движении, | появляется после | | | | |
| | | | | | | генерализуется, | внезапных, | | | | |
| | | | | | | распространяясь | требующих | | | | |
| | | | | | | на всю | быстрого темпа и | | | | |
| | | | | | | одноименную | автоматизма | | | | |
| | | | | | | половину тела | движений | | | | |

|-------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------|
| Кривошея | Инфекционные, | Ножки мозга, | Не установлены | Чаще в | Прогрессирующее до | Спазм | Стереотипные | Неритмичен | Наблюдается в | Фиксация поворота | Повышен в |
| спастическая | сосудистые | покрышка | | возрасте 20— | стойкой фиксации головы, | локализован в | тонические или | | покое, усиливается | или наклона головы, | вовлеченных |
| | заболевания, | ствола, | | 40 лет | затем стабильное, | грудино- | тонико- | | при движении | изменения статики | мышцах |
| | интоксикации, | ретикулярная | | | отдельных случаях | ключично- | клонические | | (ходьбе) | (перераспределение | |
| | травмы. Как | формация | | | переходит в торсионную | сосцевидной, | судороги с | | | тонуса мышц | |
| | рефлекторный | | | | дистонию | трапециевидной | вращением или | | | туловища); на | |
| | симптом | | | | | мышцах, задних | наклоном головы в | | | ранних стадиях | |
| | наблюдается также | | | | | мышцах шеи; | сторону | | | прикосновение руки | |
| | при остеохондрозе, | | | | | участвуют | | | | к подбородку или | |
| | шейном радикулите, | | | | | мышцы- | | | | щеке на стороне | |
| | миозите шейных | | | | | синергисты; чаще | | | | гиперкинеза | |
| | мышц и др. | | | | | односторонняя | | | | уменьшает его | |

|-------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------|
| Лицевой гемиспазм | Воспалительное или | Лицевой нерв | Не установлены | Средний, | Прогрессирующее, затем | В начале | Стереотипные | Неритмичен | В спокойной | Отсутствуют | Не изменен |
| | компрессионное | (ядро, корешок), | | пожилой | стабильное, возможно | заболевания | движения | | обстановке | | |
| | поражение лицевого | базальные | | | постепенное развитие | легкие спазмы | преимущественно | | гемиспазм | | |
| | нерва | ганглии (?) | | | двустороннего гемиспазма | мышц век, | тонического, реже | | развивается | | |
| | | | | | | круговой мышцы | клонического, | | несколько раз в | | |
| | | | | | | глаза, затем | тикозного | | день, приступы | | |
| | | | | | | спазм | характера | | провоцируются | | |
| | | | | | | распространяется | | | движениями | | |
| | | | | | | на всю половину | | | мимическихмышц, | | |
| | | | | | | лица, вовлекается | | | эмоциями, | | |
| | | | | | | только | | | продолжительность | | |
| | | | | | | мимическая | | | 2—3 мин | | |
| | | | | | | мускулатура | | | | | |

|-------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------|
| Лицевой параспазм | Сосудистые, | Базальные | Не установлены | В любом | Прогрессирующее или | Симметрично в | Тонические или | Неритмичен | Наблюдается в | Отсутствуют | Не изменен |
| | инфекционные | ганглии, | | возрасте | стабильное | обеих половинах | тонико- | | покое, | | |
| | заболевания, травмы | мозговой ствол | | | | лица, вначале по | клонические | | провоцируется | | |
| | головного мозга | | | | | типу | судороги с | | эмоциональным | | |
| | | | | | | блефароспазма, | преобладанием | | напряжением, | | |
| | | | | | | затем | тонического | | исчезает во сне | | |
| | | | | | | вовлекается | компонента | | | | |
| | | | | | | мимическая | | | | | |
| | | | | | | мускулатура, | | | | | |
| | | | | | | иногда мышцы | | | | | |
| | | | | | | глотки, языка, | | | | | |
| | | | | | | плечевого пояса | | | | | |

|-------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------|
| Миоклоническая | Наследование по | Красное ядро, | Не установлены | Средний, | Медленно | Миоклонические | Распространенный | Неритмичен | Наблюдается в | Возможны | Снижен или |
| асинергия Ханта | аутосомно- | зубчатое ядро | | пожилой | прогрессирующее | судороги | миоклонический | | покое и при | кифосколиоз, | мышечная |
| | рецессивному типу | мозжечка, | | | | различных мышц; | гиперкинез, | | движениях, | снижение | дистония |
| | | нижняя олива, | | | | мышц-синергистов | атаксия, | | усиливается при | интеллекта, | |
| | | кора мозжечка, | | | | и мышц- | мозжечковая | | эмоциональных | гипотрофия мышц | |
| | | ретикулярная | | | | антагонистов | асинергия, общие | | нагрузках | | |
| | | формация, кора | | | | | эпилептические | | | | |
| | | больших | | | | | припадки | | | | |
| | | полушарий | | | | | | | | | |
| | | головного мозга | | | | | | | | | |

|-------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------|
| Миоклонии | Инфекционные, | Красное ядро, | Не установлены | В любом | Зависит от течения | Отдельные | Быстрые, резкие, | Неритмичен | Наблюдается в | Зависят от | Не изменен |
| симптоматические | сосудистые | зубчатое ядро | | возрасте | основного заболевания | группы мышц или | кратковременные | | покое, несколько | основного | или мышечная |
| | заболевания, травмы | мозжечка, | | | | мышцы- | сокращения | | усиливается при | заболевания | дистония |
| | и опухоли головного | нижняя олива | | | | синергисты | мышц, обычно | | движениях, | | |
| | мозга, уремия | | | | | | отмечается | | исчезает во сне | | |
| | | | | | | | вздрагивание; | | | | |
| | | | | | | | двигательный | | | | |
| | | | | | | | эффект | | | | |
| | | | | | | | наблюдается при | | | | |
| | | | | | | | вовлечении мышц- | | | | |
| | | | | | | | синергистов | | | | |

|-------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------|
| Миоклонус- | Наследование по | Красное ядро, | Не установлены | Чаще в | Прогрессирующее, имеет 3 | Мышцы- | Миоклонический | Неритмичен | Наблюдается в | Снижение | Дистония; в |
| эпилепсия | аутосомно- | зубчатое ядро | | возрасте 10— | стадии: первая — | синергисты и | гиперкинез в | | покое, усиливается | интеллекта, в | третьей стадии |
| наследственная | рецессивному типу | мозжечка, | | 20 лет | эпилептическая; вторая — | мышцы- | сочетании с | | при движениях, | третьей стадии — | — |
| Унферрихта — | | нижняя олива, | | | эпилептикомиоклоническая; | антагонисты | общими | | переохлаждении, | кахексия | нарастающая |
| Лундборга | | ретикулярная | | | третья — терминальная; | | эпилептическими | | эмоциях, исчезает | | ригидность |
| | | формация, | | | длительность болезни — | | припадками | | во сне; характерна | | мышц |
| | | черная | | | 10—15 лет, исход | | | | неодина ковая | | |
| | | субстанция, | | | летальный | | | | выраженность в | | |
| | | бледный шар, | | | | | | | «хорошие» и | | |
| | | таламус, кора | | | | | | | «плохие» дни | | |
| | | больших | | | | | | | | | |
| | | полушарий | | | | | | | | | |
| | | головного мозга | | | | | | | | | |

|-------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------|
| Миоритмии | Инфекционные, | Ядро нижней | Не установлены | В любом | Зависит от основного | Преимущественно | Локальный | Ритмичный | Наблюдается в | Отсутствуют | Не изменен |
| | демиелинизирующие, | оливы, красное | | возрасте | заболевания | в мышцах мягкого | миоклонический | | покое и при | | или мышечная |
| | сосудистые | ядро, зубчатое | | | | неба, гортани, | гиперкинез с | | движениях, иногда | | дистония |
| | заболевания, травмы | ядро мозжечка, | | | | голосовых | четким | | сохраняется во | | |
| | | центральный | | | | складок, | двигательным | | время сна | | |
| | | путь покрышки | | | | диафрагмы, | эффектом | | | | |
| | | мозгового ствола | | | | иногда | | | | | |
| | | (при вело- | | | | распространяется | | | | | |
| | | палатинной | | | | с одной группы | | | | | |
| | | миоритмии) | | | | мышц на другую | | | | | |

|-------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------|
| Писчий спазм | Дегенеративные, | Базальные | Не установлены | В возрасте | Стационарное | Мышцы кисти | Тоническая | Неритмичен | Развивается | Остальные функции | Не изменен |
| | инфекционные и | ганглии | | 20—40 лет | | | судорога пальцев | | только во время | руки, как правило, | |
| | другие поражения | | | | | | | | письма | сохранены | |
| | ц.н.с., неврозы, | | | | | | | | | | |
| | иногда является | | | | | | | | | | |
| | локальной формой | | | | | | | | | | |
| | торсионной дистонии | | | | | | | | | | |

|-------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------|
| Тик (болезнь Бриссо) | Неврозы. | Не уточнена | Не установлены | В любом | Зависит от основного | Могут | Быстрые, | Неритмичен | Исчезает во сне | Отсутствуют | Не изменен |
| | Инфекционные, | | | возрасте | заболевания | наблюдаться в | повторяющиеся | | | | |
| | токсические и другие | | | | | любой части тела, | движения в | | | | |
| | поражения ц. н. с. | | | | | чаще в мышцах | определенной | | | | |
| | | | | | | лица и | части тела, | | | | |
| | | | | | | проксимальных | напоминают | | | | |
| | | | | | | отделах верхних | произвольные | | | | |
| | | | | | | конечностей | | | | | |

|-------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------|
| Торсионная | Наследование по | Скорлупа, | Поражение | 4—15 лет | В случаях раннего (до 15 | Наблюдается | Медленные | Неритмичен | Наблюдается в | Выраженный лордоз | Мышечная |
| дистония | аутосомно- | хвостатое ядро, | специфических | (рецессивный | лет) начала (с нижних | преимущественно | вращательные, | | покое, усиливается | (при переразгибании | дистония |
| | рецессивному или | таламус, | моноаминосодержащих | тип | конечностей) — | в мышцах | вычурные | | при движении | позвоночника), | |
| | аутосомно- | бледный шар, | нейрональных систем | наследования), | прогрессирующее с | туловища, рук, | движения (иногда | | (ходьбе), эмоциях | «верблюжья» | |
| | доминантному типу, | черная | | до 40 лет | генерализацией, при более | участвуют | штопорообразные) | | | походка | |
| | симптоматическая | субстанция | | (доминантный | позднем начале (с мышц | мышцы- | с задержкой и | | | | |
| | торсионная дистония | | | тип | головы и туловища) — | синергисты и | фиксацией поз | | | | |
| | при дегенеративных, | | | наследования) | более медленное | мышцы- | | | | | |
| | сосудистых, | | | | | антагонисты | | | | | |
| | инфекционных | | | | | | | | | | |
| | заболеваниях ц.н.с., | | | | | | | | | | |
| | интоксикациях | | | | | | | | | | |

|-------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------|
| Хорея | Атеросклероз | Базальные | Не установлены | 60 лет и | Прогрессирующее | Мышцы туловища, | Быстрые, | Неритмичен | Наблюдается в | Менее грубое (чем | Снижен или |
| атеросклеротическая | сосудов головного | ганглии, | | старше | | конечностей, | нестереотипные, | | покое, исчезает во | при хорее | мышечная |
| | мозга | внутренняя | | | | лица, участвуют | размашистые; | | сне, усиливается | Гевтингтона) | дистония |
| | | капсула, кора | | | | мышцы- | больные | | при волнении | снижение | |
| | | больших | | | | антагонисты и | гримасничают, | | | интеллекта, | |
| | | полушарий | | | | мышцы- | жестикулируют | | | признаки | |
| | | головного мозга | | | | синергисты | | | | атеросклероза | |

|-------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------|
| Хорея Гентингтона | Наследование по | Хвостатое ядро, | Уменьшение уровня | Чаще в | Неуклонно | Мышцы тела, | Быстрые, | Неритмичен | Наблюдается в | Сопутствующая | Снижен или |
| | аутосомно- | скорлупа | дофамина в хвостатом | возрасте 30— | прогрессирующее, средняя | конечностей, | неожиданные, | | покое, исчезает во | деменция; при | мышечная |
| | доминантному типу с | (поражение | ядре, снижение | 50 лет | продолжительность жизни | лица, участвуют | нестереотипные, | | сне, усиливается | позднем начале | дистония |
| | полной | шиповидных | плотности ГАМК- | | после начала заболевания | мышцы- | размашистые, без | | при волнении, | деменция | |
| | пенетрантностью | нейронов), кора | эргических рецепторов | | — приблизительно 15 лет; | антагонисты и | напряжения; | | движениях | развивается редко | |
| | патологического гена | больших | | | при позднем начале (60— | мышцы- | больные | | (ходьбе), возможно | | |
| | | полушарий | | | 80 лет) — медленно | синергисты | гримасничают, | | временное | | |
| | | головного мозга | | | прогрессирующее | | жестикулируют, | | произвольное | | |
| | | и мозжечка | | | | | «пританцовывают» | | подавление | | |
| | | | | | | | при ходьбе | | гиперкинезов | | |

|-------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------|
| Хорея | Ревматический | Хвостатое ядро, | Не установлены | Чаще в | Средняя длительность 1—5 | Начинается в | Быстрые | Неритмичен | Наблюдается в | Другие признаки | Снижен или |
| ревматическая | энцефалит | скорлупа, кора | | возрасте 8—16 | месяцев, возможны | мышцах лица, рук, | неожиданные, | | покое, исчезает во | ревматизма | мышечная |
| | | больших | | лет | рецидивы | затем может | нестереотипные, | | сне, усиливается | (кардит, артрит, | дистония |
| | | полушарий | | | | распространиться | размашистые; | | при волнении, | васкулит) | |
| | | головного мозга | | | | на мышцы всего | больные | | движениях, | | |
| | | | | | | тела, часто по | гримасничают, | | произвольное | | |
| | | | | | | гемитипу | пританцовывают | | подавление | | |
| | | | | | | (гемихорея); | при ходьбе | | невозможно | | |
| | | | | | | участвуют | | | | | |
| | | | | | | мышцы- | | | | | |
| | | | | | | антагонисты и | | | | | |
| | | | | | | мышцы- | | | | | |
| | | | | | | синергисты | | | | | |

|-------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------|
| Эпилепсия | Клещевой энцефалит | Моторные, | Не установлены | В любом | Прогрессирующее, затем | Преимущественно | Постоянный | Неритмичен | Наблюдается в | Периодически — | Спастический |
| Кожевниковская | | премоторные | | возрасте | стабильное | в мышцах лица, | клонический | | покое, во сне не | большие | тонус, |
| | | зоны коры | | | | руки | гиперкинез в | | исчезает | судорожные | дистония |
| | | больших | | | | | определенной | | | припадки | мышц |
| | | полушарий | | | | | группе мышц | | | | |
| | | головного мозга | | | | | | | | | |

|-------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------|
| Эпилепсия | Опухоли, | Моторные, | Не установлены | В любом | Зависит от течения | Судороги | Клонические | Неритмичен | Приступ | Как правило, потери | Пирамидный |
| кортикальная | сосудистые, | премоторные | | возрасте | основного заболевания | начинаются в | судороги | | продолжается в | сознания не | тонус, |
| (джексоновская) | паразитарные, | зоны коры | | | | определенной | | | течение нескольких | происходит, после | дистония |
| | инфекционные | больших | | | | части тела (чаще | | | минут | приступа возможен | |
| | заболевания | полушарий | | | | в руке, лице), | | | | паралич | |
| | головного мозга | головного мозга | | | | затем | | | | конечностей, в | |
| | | | | | | распространяются | | | | которых были | |
| | | | | | | на мышцы той же | | | | судороги, в ряде | |
| | | | | | | стороны, могут | | | | случаев переходит | |
| | | | | | | переходить на | | | | в большой | |
| | | | | | | другую сторону; | | | | судорожный | |
| | | | | | | участвуют | | | | припадок | |
| | | | | | | мышцы- | | | | | |
| | | | | | | антагонисты | | | | | |

-------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------- Клиническими признаками Г. стволового уровня являются ритмичность, стереотипность и простая структура движений. Для Г. подкоркового происхождения характерны аритмичность, асинхронность, разнообразие двигательных проявлений и их сложная структура, например, атетозный Г. представляет собой медленные, червеобразные, вычурные движения (обычно кистей, пальцев рук и ног) с их тоническим напряжением. Он может быть обусловлен сосудистыми инфекционными и другими заболеваниями головного мозга (так называемый симптоматический атетоз), а также наследоваться по аутосомно-рецессивному типу с развитием симметричного Г. в детском возрасте (двойной атетоз, болезнь Хаммонда). Гемибаллизм характеризуется быстрыми, бросковыми движениями конечностей большой амплитуды и силы; наблюдается при поражении сосудистого и опухолевого генеза субталамического ядра Льюиса и его связей с бледным шаром.

Лечение Г. должно быть комплексным. Применяют препараты влияющие на этиологические факторы (вазоактивные, противовоспалительные и другие средства). Патогенетическая и симптоматическая терапия Г. включает назначение холинолитических и дофаминергических средств, миорелаксантов, ганглиоблокирующих, седативных, дегидратирующих препаратов а также средств, влияющих на метаболизм головного мозга. При наличии показаний проводят нейрохирургические стереотаксические операции с деструкцией ядер таламуса базальных ганглиев (см. Функциональная нейрохирургия при спастической кривошее возможно нейрохирургическое вмешательство на шейных корешках и черепном добавочном нерве.

См. также Атетоз двойной, Гентингтона хорея Дрожание, Миоклония, Миоклонус-эпилепсия Писчий спазм Судороги Тик, Торсионная дистония Хорея Библиогр.: Бархатова В.П. Нейротрансмиттеры и экстрапирамидная патология, М., 1988; Гусев Е.И., Боголепов Н.Н. и Бурд Г.С. Сосудистые заболевания головного мозга, М., 1979; Петелин Л.С. Экстрапирамидные гиперкинезы (современное состояние проблемы), М., 1983.