Гланцманна — негели болезнь

Определение "Гланцманна — негели болезнь" в НТС

Гланцманна — негели болезнь (E. Glanzmann, 1887—1959, швейц. гематолог; O. Naegeli, 1871—1938, швейц. гематолог; син.: Гланцманна тромбастения тромбоцитастения
наследственная болезнь из группы геморрагических диатезов, характеризующаяся недостаточностью ряда ферментов в тромбоцитах вторичным нарушением ретракции кровяного сгустка и часто удлиненным временем кровотечения при нормальном или слегка пониженном количестве тромбоцитов наличием гигантских тромбоцитов выделяют формы с аутосомно-рецессивным и аутосомно-доминантным типом наследования.