Дерматомиозит

Определение "Дерматомиозит" в НТС

Дерматомиозит I Дерматомиозит (demiatomyositis; греч. derma, dermatos кожа + Миозит
системное заболевание с характерным прогрессирующим поражением поперечнополосатой мускулатуры и кожи; относится к группе диффузных болезней соединительной ткани. При отсутствии кожного синдрома используется термин «полимиозит».

Различают 5 основных вариантов заболевания: первичный (идиопатический) полимиозит; первичный (идиопатический) дерматомиозит; опухолевый дерматомиозит (полимиозит); детский дерматомиозит (полимиозит); дерматомиозит (полимиозит) в сочетании с другими диффузными болезнями соединительной ткани. Заболевание свойственно любому возрасту; отмечается некоторое увеличение частоты Д. в пубертатном и климактерическом периодах (в последнем нередок опухолевый генез заболевания). Чаще болеют женщины, в детском возрасте эта закономерность менее выражена.
Этиология и патогенез выяснены недостаточно. Наиболее признанной является иммунопатологическая теория; обсуждаются вирусная и генетическая гипотезы.

Патологическая анатомия. Изменения со стороны скелетных мышц характеризуются сочетанием следующих гистологических признаков: сегментарные некрозы и дегенеративные изменения (исчезновение поперечной исчерченности, отек, вакуолизация) мышечных волокон; явления регенерации мышечных волокон; множественные очаговые зоны мононуклеарной клеточной инфильтрации; признаки фагоцитоза некротизированных мышечных волокон; интерстициальный фиброз гиперплазия эндотелия мелких сосудов ведущая к перифасцикулярной атрофии. Гистологические изменения кожи неспецифичны и характеризуются умеренной атрофией эпидермиса гидропической дистрофией клеток и отеком, отложением муцина, явлениями васкулита.

Клиническая картина. Начало Д. может быть острым (лихорадка до 38—39°, эритема кожи и боли в мышцах), но чаще наблюдается постепенное, иногда незаметное начало болезни, отмечаются умеренная мышечная слабость, нерезкие миалгии и артралгии, локализованные отеки или явления дерматита, что более четко выявляется после физической нагрузки, инсоляции. Поражение кожи полиморфно: преобладают явления эритемы и отека, преимущественно на открытых частях тела; при хроническом течении выявляются телеангиэктазии, очаги пигментации, депигментации и атрофии (пойкилодерматомиозит). Характерны своеобразный лиловый гелиотропный параорбитальный отек и эритема в этой области — симптом очков а также эритема над пястно-фаланговыми суставами (синдром Готтрона). Нередко наблюдаются трофические нарушения в виде сухости кожи, продольной исчерченности и ломкости ногтей, выпадения волос и др., у половины больных — одновременное поражение слизистых оболочек в виде конъюнктивита, стоматита иногда сопровождающегося повышенной саливацией, отека зева, голосовых связок.

Поражение скелетных мышц — основной признак Д. Характерно развитие тяжелого, нередко некротического миозита с преимущественным поражением мышц проксимальных отделов конечностей, плечевого и тазового пояса шеи, спины, глотки, верхних отделов пищевода, сфинктеров Отмечаются неуклонно прогрессирующая мышечная слабость, значительное ограничение активных движений больных, которые не могут самостоятельно встать, сесть, поднять ногу на ступеньку (симптом автобуса), удержать какой-либо предмет в руке, причесаться, одеться (симптом рубашки), с трудом ходят, легко падают при ходьбе. При поражении мышц шеи и спины больные не могут самостоятельно сесть и подняться с постели и даже оторвать голову от подушки или удержать ее, когда сидят (голова падает на грудь). Быстро развиваются атрофия мышц, умеренные сгибательные контрактуры суставов (чаще локтевых). С течением времени (обычно спустя месяцы и годы от начала заболевания) у некоторых больных развивается кальциноз подкожной клетчатки и мышц. Значительно снижается масса тела. Диффузное поражение скелетных мышц сопровождается повышением в крови уровня креатинфосфокиназы, трансаминаз миоглобина. Характерные изменения находят при электромиографии и биопсии мышц.

Вовлечение в процесс глоточных мышц вызывает явления дисфагии (поперхивание при глотании, жидкая пища выливается через нос) и возможность аспирации пищи в трахею, а поражение межреберных мышц и диафрагмы способствует развитию пневмонических осложнений. При поражении мышц гортани появляются носовой оттенок голоса, охриплость; поражение мышц сфинктеров ведет к расстройству их деятельности.

Помимо поражения кожи и скелетных мышц у части больных могут отмечаться изменения со стороны других органов и систем. Суставной синдром проявляется в виде артралгии или поражения периартикулярных тканей, артриты редки; нарушение функций суставов и контрактуры чаще связаны с поражением мышц. Возможен Рейно синдром Нередко отмечаются признаки поражения миокарда (очаговый миокардит). При поражении легких может возникать типичная сосудистая или интерстициальная пневмония (пневмонит). Развитие аспирационной пневмонии рассматривается как тяжелое, нередко смертельное осложнение Д. Изменения со стороны желудочно-кишечного тракта проявляются отсутствием аппетита, иногда болями в животе и явлениями гастроэнтероколита. Поражение почек при Д. отмечается редко. Возможны различные изменения чувствительности — гиперестезия периферического или корешкового характера лихорадка отмечается при остром течении.
Течение Д. волнообразное, прогрессирующее. Улучшение и тем более ремиссия возможны только при настойчивом адекватном лечении.

Диагноз Д. обычно не вызывает трудностей и основывается главным образом на клинических проявлениях заболевания, в первую очередь на характерном симметричном поражении мышц с нарастающей мышечной слабостью, в сочетании с типичным поражением кожи (эритема периорбитальный отек и др.). Сложнее поставить диагноз полимиозита. В этих случаях помимо наличия характерной мышечной слабости необходимо выявить сочетание любых двух из следующих трех типичных признаков: морфологических изменений мышц (биопсия), лабораторных нарушений (повышение уровня креатинфосфокиназы) и электромиографических симптомов При установлении диагноза Д. и полимиозита обязательно обследование для исключения опухолевой природы заболевания. При полимиозите дифференциальную диагностику проводят с миопатиями, миастенией, оссифицирующим миозитом, а также другими диффузными болезнями соединительной ткани.

Лечение. Больные с подозрением на Д. должны быть направлены на консультацию к ревматологу. Лечение проводят в специализированном ревматологическом стационаре Кортикостероиды (предпочтительно преднизолон) являются средством выбора. Необходимо возможно раннее назначение адекватных, как правило, больших доз преднизолона: 60 мг, а при необходимости и 80—100 мг в день. Доза преднизолона считается адекватной, если удается достичь отчетливого терапевтического эффекта (снижения уровня мышечных ферментов затем прекращения прогрессирования и постепенного уменьшения мышечной слабости) в течение 3—4 нед. Начальная доза преднизолона применяется до полного подавления клинико-лабораторных проявлений (несколько месяцев). Затем проводится очень медленное, постепенное снижение дозы преднизолона до поддерживающей. Возможна полная отмена препарата в период глубокой клинической ремиссии и, наоборот, необходимо незамедлительное увеличение дозы при обострении заболевания.

При отсутствии достаточного эффекта от кортикостероидов или плохой их переносимости используют препарат из группы антиметаболитов, обычно метотрексат. В остром периоде заболевания необходим строгий постельный режим, в дальнейшем по мере восстановления мышечной силы — постепенное расширение активности с осторожным использованием ЛФК; при преобладании процессов атрофии и фиброза мышц с развитием контрактур — лечебная гимнастика, массаж, физиотерапевтические процедуры (парафин, электрофорез с гиалуронидазой и др.) занимают важное место в терапевтическом комплексе.

Прогноз серьезный. Рано начатое адекватное лечение преднизолоном, планомерная реабилитация и квалифицированный контроль за состоянием больного позволяют добиться хороших результатов, а в ряде случаев — длительной ремиссии.
Профилактика Д. не разработана.
Библиогр.: Исаева Л.А. и Жвания М.А. Дерматомиозит у детей, М., 1980, библиогр.; Соловьева А.П. Дерматомиозит, М., 1980, библиогр.
II Дерматомиозит (dermatomyositis; дермато- (Дерм-) + Миозит; син.: Вагнера болезнь, Вагнера — Унферрихта — Хеппа болезнь, полимиозит)

болезнь из группы коллагенозов, характеризующаяся системным поражением поперечнополосатой и гладкой мускулатуры с нарушением двигательной функции, а также поражением кожи в виде эритемы и отека, преимущественно на открытых участках тела.