Дизостоз

Определение "Дизостоз" в НТС

Дизостоз (dysostosis; диз- (Дис-) + греч. osteon кость + -оз)
общее название аномалий развития костей скелета лежащих в основе семейных наследственных болезней костной системы.

Дизостоз клейдокраниальный (d. cleidocranialis; греч. kleis, kleidos ключ, ключица + kranion череп — см. Дизостоз ключично-черепной Дизостоз ключично-черепной (d. claviculocranialis; син.: Д. клейдокраниальный, Шейтхауэра — Мари — Сентона синдром — Д., характеризующийся незаращением родничков черепа брахицефалией, гипоплазией лицевых костей (главным образом верхней челюсти полным или частичным недоразвитием ключиц.
Дизостоз множественный (d. multiplex) — см. Гаргоилизм.

Дизостоз ротопальцелицевой (d. orodigitofacialis; син. Папийон-Леаж — Псома синдром — Д., характеризующийся узким («орлиным») носом, укорочением средней части верхней губы, расщеплением языка и верхнего неба, нарушением развития зубов, недоразвитием фаланг пальцев и т.д.; наследуется по аутосомно-доминантному типу.

Дизостоз челюстно-лицевой (d. mandibulofacialis; син. Франческетти — Цвалена синдром — Д., характеризующийся гипоплазией нижней челюсти и скуловых костей с нарушениями развития зубов, деформацией ушных раковин, а иногда и среднего уха, а также макростомией («рыбье» или «птичье» лицо); наследуется по аутосомно-доминантному типу.

Дизостоз челюстно-черепной (d. maxillocranialis; син. Петерс — Хевельса синдром — Д., характеризующийся гипоплазией верхней челюсти скуловых дуг, прогенией, укорочением переднего отдела основания черепа наследуется по аутосомно-доминантному типу.

Дизостоз черепно-лицевой (d. craniofacialis; син. Крузона синдром — Д., характеризующийся сочетанием недоразвития костей черепа с преждевременным закрытием черепных швов, гипертелоризмом, экзофтальмом косоглазием, расстройством зрения, крючковатой формой носа («клюв попугая»); наследуется по аутосомно-доминантному типу.
Дизостоз энхондральный политопный (d. polytopica enchondralis) — см. Лери — Вейлля дисхондростеоз.