Дискератоз врождённый

Определение "Дискератоз врождённый" в НТС

Дискератоз врождённый (dyskeratosis congenita; син.: Цинссера — Коула — Энгмена синдром Энгмена — Коула врожденный дискератоз)
наследственный дерматоз, характеризующийся пойкилодермией, лейкоплакией слизистой оболочки рта, дистрофией ногтей, ладонно-подошвенным гипергидрозом, закупоркой слезных канальцев; иногда сочетается с тромбоцитопенической пурпурой.