Дубина — джонсона синдром

Определение "Дубина — джонсона синдром" в НТС

Дубина — джонсона синдром (I.N. Dubin, р. 1913 г., американский патолог; F.B. Johnson, совр. американский врач; син.: Дабина — Джонсона синдром Дубина — Джонсона желтуха, желтуха негемолитическая конституциональная с липохромным гепатозом)

наследственная болезнь из группы пигментных гепатозов, обусловленная нарушением транспорта билирубина из гепатоцитов в желчь, проявляющаяся в основном желтухой с умеренным увеличением содержания в крови прямого билирубина; наследуется по аутосомно-доминантному типу.