Капоши саркома

Определение "Капоши саркома" в НТС

Капоши саркома (М.К. Kaposi, венгерский дерматолог, 1837—1902; синоним: пигментная множественная ангиопластическая саркома ангиоретикулез Капоши и др.)
системное заболевание, характеризующееся разрастанием кровеносных сосудов обусловленным пролиферацией их эндотелия протекает с преимущественным поражением кожи. Ранее была распространена главным образом в ряде африканских стран. Болели преимущественно мужчины, иногда женщины и дети; наблюдались случаи семейных заболеваний. В последние годы отмечается подъем заболеваемости в связи с распространением СПИД (см. ВИЧ-инфекция), при котором саркома Капоши встречается очень часто. Она может сочетаться с лимфогранулематозом, грибовидным микозом, лимфосаркомой, лимфолейкозом, миелолейкозом, миеломной болезнью. Поражаются преимущественно кожа конечностей, особенно передние поверхности голеней и стопы, а также область живота, наружных половых органов, ушные раковины, веки и др. Характерны симметричность и множественность поражений. У больных СПИД процесс локализуется обычно на слизистых оболочках. В начале заболевания на коже появляются пятна красновато-синюшного, аспидно-серого, фиолетового цвета диаметром около 5 см и более. У ряда больных первыми признаками болезни являются полусферические или плоские безболезненные узелки величиной с горошину розоватой или красно-бурой окраски. Очаги поражения четко отграничены от окружающей кожи, иногда легко шелушатся. В дальнейшем цвет пятен становится все более темным, узелки постепенно уплотняются и увеличиваются, образуя дуги или кольца, в ряде случаев с западением в центре В дальнейшем на месте пятен и узелков формируются бляшки и опухолевые узлы, имеющие полусферическую форму, плотноэластическую консистенцию, блестящую поверхность. Опухолевые узлы обычно безболезненны, иногда отмечаются зуд, в отдельных случаях мучительные боли. Редко очаговые поражения имеют вид буллезных или везикулярных высыпаний. В поздней стадии происходит изъязвление опухолевых очагов с образованием глубоких язв. При локализации процесса на конечностях может развиваться гиперпигментация кожи и слоновость (рис.). Через 5 и более лет от начала заболевания у некоторых больных отмечается поражение лимфатических узлов, легких, печени, желудочно-кишечного тракта, костей. Симптомами поражения внутренних органов могут быть желудочно-кишечные кровотечения, одышка, кровохарканье и др., при поражении костей выявляется очаговый остеопороз. Особенно злокачественным течением отличается саркома Капоши у больных СПИД протекает быстро, характеризуется склонностью к распространению, сопровождается развитием гнойной инфекции.

Диагноз устанавливают на основании клинических данных и результатов гистологического исследования пораженных участков кожи или слизистых оболочек. Дифференциальный диагноз проводят с гемангиомой, фибросаркомой, лейомиосаркомой, метастазами меланомы, трофическими изменениями кожи голеней, лепрой и др. Лиц, у которых обнаружена саркома Капоши, необходимо обследовать на наличие ВИЧ-инфекции.

Лечение осуществляют онкологи и дерматологи, как правило, в условиях стационара Назначают химиотерапию, например проспидин, а также кортикостероиды, проводят лучевую терапию. В отдельных случаях (при ограниченных процессах) производят криодеструкцию или оперативное удаление опухолевых узлов. Прогноз зависит от распространенности и характера течения. При медленном прогрессировании процесса прогноз относительно благоприятный — заболевание длится от 6—10 до 15—20 лет.
Библиогр.: Апатентко А.К. Эпителиальные опухоли и пороки развития кожи, М., 1973; Венкей Т. и Шугар Я. Злокачественные опухоли кожи, пер. с венгер., с. 284, Будапешт, 1962.