Кардиомиопатии

Определение "Кардиомиопатии" в НТС

Кардиомиопатии (греч. kardia сердце + mys, myos мышца + pathos страдание, болезнь)
группа болезней сердца, общим для которых является избирательное первичное поражение миокарда неизвестной этиологии, патогенетически не связанное с воспалением, опухолью, коронарной недостаточностью, артериальной гипертензией; проявляется кардиомегалией, сердечной недостаточностью и нарушениями ритма сердца.

Поражение миокарда при К. характеризуется в основном такими патологическими процессами, как дистрофия и склероз которые из-за неясности происхождения являются как бы первичными (идиопатическими). Согласно определению К. противопоставляются миокардитам, опухолям сердца и всем вторичным поражениям миокарда (в частности, при ишемической болезни сердца, васкулитах, гипертонической болезни и симптоматических формах артериальной гипертензии, пороках сердца, легочном сердце системных заболеваниях, включая диффузные болезни соединительной ткани), а также миокардиодистрофиям известной этиологии. Установление этиологии и уточнение патогенеза какого-либо заболевания, относящегося к кардиомиопатиям, способствовали бы выделению его из этой группы в ряд известных болезней или их исходов либо в самостоятельную нозологическую форму.

В медицинской литературе, особенно зарубежной, иногда вместо термина «миокардиодистрофия» употребляют термин «кардиомиопатия», используя его для обозначения вторичных неизолированных поражений миокарда известной этиологии (например, алкогольная кардиомиопатия), что не рекомендуется.

Классификация. Кардиомиопатии включают несколько форм поражений сердца. Существует два подхода к классификации К. Первый из них предполагает характеристику анатомических изменений сердца, лежащих в основе кардиомегалии, — расширение полостей (дилатация) сердца или утолщение его стенок, в т.ч. за счет гипертрофии; второй — характеристику нарушений внутрисердечной гемодинамики в виде либо затруднения оттоку крови по выносящему тракту желудочка (обструкция), либо резкого ограничения растяжимости сердца в диастолу (рестрикция Наиболее распространено подразделение К. на следующие основные формы (рис. 1):

I. Дилатационная кардиомиопатия (застойная, или конгестивная, К.); характеризуется резким увеличением объема полостей сердца за счет дилатации при относительно тонких стенках (отношение толщины стенки желудочка к объему его полости значительно ниже нормы).

II. Гипертрофическая кардиомиопатия: 1) диффузная, или симметричная, гипертрофическая К. — гипертрофия межжелудочковой перегородки и стенок левого (очень редко правого) желудочка, обозначаемая как идиопатическая гипертрофия миокарда, или как необструктивная гипертрофическая К.; характеризуется значительным увеличением толщины стенок желудочка и ее отношения к объему его полости; 2) асимметричная гипертрофия миокарда; проявления болезни зависят от локализации процесса; а) гипертрофия преимущественно верхней (базальной) части межжелудочковой перегородки (изолированная или в сочетании с гипертрофией передней боковой стенки левого желудочка), приводит к обструкции выносящего тракта желудочка; эта форма носит название обструктивной гипертрофической К., или идиопатического гипертрофического субаортального стеноза б) гипертрофия преимущественно апикальной части левого желудочка; обозначается как верхушечная гипертрофическая К. (феномен обструкции при этой форме К. отсутствует).

III. Рестриктивная кардиомиопатия — форма, которой, по существу, объединяют эндомиокардиальный фиброз и эозинофильный фибропластический эндокардит Леффлера; характеризуется значительным уменьшением диастолического объема желудочков из-за ригидности их стенок с резким ограничением растяжимости в диастолу, что проявляется нарушениями сердечной деятельности, напоминающими таковые при амилоидозе сердца, констриктивном перикардите.

Кроме приведенной основной классификации ряд авторов использует более подробное подразделение гипертрофической К. по локализации гипертрофии, классифицирует К. по особенностям и тяжести клинических проявлений и течения. Некоторые успехи в изучении этиологии и патогенеза дилатационной К. обнадеживают перспективой выделения этой формы из группы К. в ближайшем будущем; дискутируется обоснованность выделения рестриктивной формы (в СССР эта форма К. практически не встречается).

Этиология и патогенез. Дилатационная кардиомиопатия до 60-х годов 20 в. рассматривалась в рамках идиопатического миокардита Абрамова — Фидлера. Многими исследователями показана связь заболевания с вирусными инфекциями, вызванными, например, вирусами Коксаки группы В, гриппа, простого герпеса, ЕСНО-вирусами. В пользу этиологической роли вирусов Коксаки свидетельствует более высокая, чем в контрольной группе, частота обнаружения у больных дилатационной К. в повышенных титрах антител к этим вирусам, особенно к вирусам типа В, (по данным Ю.И. Новикова с соавторами, у 81,1% больных), что соответствует частоте выявления таких антител у больных, перенесших серологически верифицированный миокардит Коксаки. Предположение о вирусной природе этой формы К. косвенно подтверждается некоторыми данными о ее патогенезе, свидетельствующими об изменениях реакций противовирусного иммунитета. Так, у ряда больных с дилатационной К. были выявлены парадоксальные иммунные реакции на банальную вирусную инфекцию, повышенные титры компонентов комплемента, активируемых обычно инфекционными агентами. Известна роль определенных гаплотипов антигенов гистосовместимости системы HLA в развитии ряда патоиммунных болезней, поэтому данные о преобладании среди больных с этой формой К. гаплотипа HLA-A3/HLA-A9 (нарушение баланса HLA-A3 ассоциируется с дефектом естественных киллеров, играющих важную роль в противовирусной защите) подтверждают участие иммунных нарушений в патогенезе дилатационной кардиомиопатии. Указанные и другие особенности иммунного статуса больных с дилатационной К. вместе с данными о возможной вирусной этиологии болезни стали основой иммунной гипотезы ее патогенеза, которая поддерживается многими исследователями. Согласно ей, вирусы, повреждающие кардиомиоциты, индуцируют также нарушения гуморального и клеточного иммунитета (при этом большое значение придается появлению цитотоксических Т-лимфоцитов), что определяет затяжное течение миокардита и особенности его морфологического выражения. Патогенетическое участие иммунных нарушений в развитии болезни не исключается и при отсутствии ее связи с миокардитом. Показано, например, что приблизительно в половине случаев дилатационной К. в плазме больных повышен титр комплемента СЗа, способного вызвать невоспалительное повреждение сосудов с повышением проницаемости их стенок, микротромбозом и нарушениями микроциркуляции, которые могут быть причиной дистрофических изменений в миокарде и принимать участие в тромбообразовании (тромбоэмболические осложнения у больных с высоким титром СЗа определялись чаще). Другие гипотезы предполагают развитие дилатационной К. без определяющего участия патоиммунных механизмов. Одна из них, подкрепленная экспериментальными данными, соответствует представлению о дилатационной К. как о редком исходе тяжелого диффузного миокардита, по завершении острой фазы которого сохранившиеся кардиомиоциты в условиях хронической интенсивной компенсаторной гиперфункции подвергаются гипертрофии и дегенерации с развитием фиброзной ткани; утолщение мембран кардиомиоцитов, их разобщение плотными коллагеновыми волокнами нарушают обмен веществ клеток с межклеточным пространством, что способствует прогрессированию процессов дистрофии и нарушений сократительной функции миокарда, а также проводимости и ритма сердца. Наряду с рассмотренными предпосылками возможного отождествления дилатационной К. с иммунопатологическим миокардитом или с исходом вирусного миокардита не исключено также ее развитие и как первично-дистрофического процесса (с вторичными воспалительными реакциями на некробиотические процессы в миокарде), например нейрогенной миокардиодистрофии вследствие вирусного поражения клеток нейронов сердца, описанного при этом заболевании.

Гипертрофическая К. примерно у 1/3 больных характеризуется признаками наследственного заболевания с аутосомно-доминантным типом наследования. Преобладает мнение, что эта форма К. обусловлена генетическим дефектом формирования и функционирования миофибрилл. В патогенезе гипертрофической К. немаловажную роль играют, по-видимому, нарушения энергетического обмена в сердечной мышце, которые нельзя объяснить снижением перфузии гипертрофированного миокарда, обнаруживаемым у части больных при сохранении проходимости венечных артерий и неизменном диастолическом давлении в желудочках. Показано, что и при нормальной перфузии скорость экстракции миокардом свободных жирных кислот снижена при гипертрофической К. более чем в 2 раза, в то время как при дилатационной К. это не наблюдается, несмотря на уменьшение перфузии и накопления жирных кислот в миокарде. Не исключено, что первичный дефицит образования энергии в миокарде лежит в основе увеличения числа митохондрий в кардиомиоцитах (как и при компенсаторной гипертрофии миокарда). Дополнительных исследований требуют предположения о связи гипертрофической К. с нарушениями гормональной регуляции метаболизма в миокарде, в частности с избыточной реализацией влияния на кардиомиоциты катехоламинов и соматотропного гормона.

Рестриктивную К. изначально рассматривали как полиэтилогическое заболевание, связанное в ряде случаев с исходом эозинофильного фибропластического эндокардита Леффлера (см. Леффлера синдромы (Лёффлера синдромы При этом в патогенезе болезни решающее значение придавалось токсическому влиянию на эндокард и миокард особых белков, освобождающихся из эозинофилов при их дегрануляции. Соответственно в качестве этиологических факторов предполагались прежде всего протозойные инфекции, сопровождающиеся эозинофилией что подтверждается преимущественным распространением рестриктивной К. в тропических странах, где заболеваемость протозойными инфекциями выше. Однако исследование поражений миокарда при гиперэозинофилии показывает, что их исходы обычно соответствуют дилатационному, а не рестриктивному типу нарушений кардиогемодинамики, причем во многих случаях заболевание правильнее относить к эозинофильному васкулиту, а не группе кардиомиопатии. В случаях так называемой идиопатической рестриктивной кардиомиопатии, не связанной с эозинофилией нельзя не учитывать, что эндомиокардиальный фиброз сам по себе не является первичным патологическим процессом; он рассматривается как реактивный процесс в ответ на нагрузку эндотелия, при которой гладкомышечные клетки продуцируют эластин и коллаген в больших количествах.

Патогенез гемодинамических нарушений при кардиомиопатиях отражает особенности нарушений кардиогемодинамики, свойственные каждой из основных форм К. При дилатационной К. ведущей является систолическая недостаточность сердца, характеризующаяся значительным снижением ударного объема за счет резкого уменьшения фракции выброса, увеличением конечных систолического и диастолического объемов левого желудочка и повышением в нем конечного диастолического давления. Последнее определяет раннее появление застоя крови в легких, развитие вторичной гипертензии малого круга кровообращения (Гипертензия малого круга кровообращения), которая при значительной дилатации левого желудочка усугубляется регургитацией крови в левое предсердие (из-за относительной недостаточности митрального клапана). В связи с легочной гипертензией повышается конечное диастолическое давление в правом желудочке, происходит его дилатация (нередко с формированием относительной трикуспидальной недостаточности), развивается застой в венах большого круга кровообращения. По мере прогрессирования фиброза миокарда стенки сердца становятся менее эластичными; это обусловливает присоединение диастолической недостаточности, усиливающей рефрактерность к терапии расстройств кровообращения.

При диффузной (необструктивной) гипертрофической К. изначально нарушается расслабление левого желудочка в фазу диастолы, что усугубляет дефицит энергообеспечения сердечной мышцы, который обусловливает развитие сердечной недостаточности и формирование различных аритмий сердца, нередко определяющих основные клинические проявления болезни, а в ряде случаев и летальный исход.

Специфическими для обструктивной гипертрофической К. являются патологические условия внутрисердечной гемодинамики, проявляющиеся картиной субаортального стеноза Последний формируется за счет выпячивания в полость левого желудочка гипертрофированных участков межжелудочковой перегородки и переднебоковой стенки (так называемый двухкамерный желудочек по типу песочных часов). Однако еще до стадии значительной деформации полости желудочка возникает систолическая обструкция оттоку крови в аорту за счет патологического прогибания передней створки митрального клапана, чему способствуют аномальное прикрепление и утолщение ее сосочковой мышцы. В поздней фазе систолического изгнания передняя створка митрального клапана почти соприкасается с гипертрофированной межжелудочковой перегородкой, значительно суживая выносящий тракт. Субаортальный стеноз выражается появлением градиента давления между полостью левого желудочка и начальной частью аорты, а при двухкамерном левом желудочке — между дистальной и проксимальной камерами. Градиент давления пропорционален степени субаортального стеноза определяющей тяжесть проявлений и течение болезни В основе гемодинамических нарушений при рестриктивной К. лежит ограниченность диастолического растяжения и наполнения кровью желудочков сердца, в связи с чем формируется венозный застой и снижается сердечный выброс Патологическая анатомия. При всех формах К. обнаруживаются значительные изменения сердца. Однако при диффузном поражении миокарда они недостаточно специфичны, в таких случаях интерпретация выявляемых изменений и отнесение их к проявлениям К. основываются на совокупности клинических данных и результатов патоморфологического (в т.ч. ультраструктурного и гистохимического) исследования сердца.

Дилатационная К. отличается от других форм резким расширением всех полостей сердца, сопровождающимся признаками выраженной дистрофии и интерстициального фиброза миокарда. Считается характерной так называемая дилатационная триада: дилатация желудочков, венечных артерий и микрососудов сердца. Сердце большое, шаровидное. Миокард дряблый, тусклый, с видимыми прослойками соединительной ткани. Эндокард желудочков незначительно утолщен, нередко обнаруживаются пристеночные тромбы Микроскопически определяются миоцитолиз, эозинофилия кардиомиоцитов, лимфогистиоцитарные инфильтраты подострого и хронического типа, причем по своему характеру инфильтрация не имеет достоверных отличий от таковой при миокардите. Мышечные волокна в большинстве случаев ориентированы правильно, их ядра гиперхромны, что характерно для гипертрофии, но диаметр миофибрилл не увеличен в связи со значительным растяжением мышечных волокон. Дезорганизация последних может быть представлена их переплетением либо чередованием узких продольных и широких поперечных пучков. По некоторым данным доля двуядерных миофибрилл (отражающая процессы гипертрофии за счет амитоза) при дилатационной К. почти в 2 раза ниже, чем в норме, и почти в 3 раза ниже, чем при адекватной компенсаторной гипертрофии левого желудочка. В кардиомиоцитах имеются очаги деструкции и лизиса миофибрилл, дистрофические изменения митохондрий и гиперплазия наиболее мелких из них, что характерно для дефицита энергии в миокарде; выявляются признаки нарушения обмена кальция и магния. Процессы дистрофии с цитолизом кардиомиоцитов иногда захватывают обширные участки миокарда, распространяются на клетки проводящей системы сердца и эндотелий сосудов сопровождаются разрастанием соединительной ткани, замещающей погибшие клетки и формирующей распространенные поля кардиосклероза. В целом эти процессы в сочетании с лимфогистиоцитарной инфильтрацией миокарда соответствуют картине так называемого идиопатического миокардита.

Диффузная (симметричная) гипертрофия миокарда левого желудочка характеризуется равномерным утолщением его стенок, значительным увеличением отношения массы левого желудочка к общей массе сердца. Полость левого желудочка обычно уменьшена. Полости предсердий растянуты. При асимметричной гипертрофической К. определяется локальное утолщение межжелудочковой перегородки (тотальное или частичное), одной из стенок или верхушки сердца. Обструктивная гипертрофическая К. характеризуется деформацией полости левого желудочка (вплоть до конфигурации типа песочных часов) вследствие локального утолщения в пределах верхних 2/3 межжелудочковой перегородки и в области переднебоковой стенки левого желудочка. Обычно при этой форме К. обнаруживаются более высокое прикрепление, утолщение и укорочение сосочковой мышцы передней створки митрального клапана. Гистологическая картина неоднородна и лишь в отдельных случаях имеет признаки характерной дезорганизации мышечных волокон (хаотичная их ориентация с завихрениями вокруг соединительнотканных прослоек), считавшейся специфичной для асимметричных форм гипертрофической К. При этой форме имеются два типа патоморфологических изменений. Первый характеризуется дистрофией ядер и выраженными очагами склероза коллагена при умеренной гипертрофии мышечных волокон. Второй тип отличается значительной гипертрофией мышечных волокон при отсутствии склероза В мышечных волокнах и в структурах соединительной ткани гистохимически определяются признаки дистрофии и реактивных компенсаторных изменений. Как и при других видах гипертрофии мышечных волокон, содержание гликогена в них увеличено. В миокарде повышено содержание соединительной ткани, избыток митохондрий, их набухание, частичная атрофия или полное исчезновение крист, уменьшение числа миофибрилл, что отражает сложный характер повреждения кардиомиоцитов, но не специфику болезни.

Рестриктивная К. морфологически проявляется преимущественным утолщением эндокарда за счет избыточного развития соединительной ткани в нем и в субэндокардиальном слое миокарда. В случае пристеночного фибробластического эндокардита выявляется также грануляционная ткань при этом воспалительный инфильтрат содержит в основном эозинофилы Изменения преобладают в области верхушки сердца и в задней стенке левого желудочка, иногда с вовлечением задней створки митрального клапана. Волокна миокарда ориентированы правильно, гипертрофированы. В субэндокардиальных слоях нередко обнаруживаются очаги или поля пылевидной кальцификации. При исследовании ультраструктуры миокарда отмечают дегенерацию миофибрилл, выраженную вакуолизацию мембран.

Клиническая картина и течение. Практически при всех формах К. появляются жалобы и больные обращаются к врачу, когда изменения в сердце уже значительно выражены и в большинстве случаев имеется кардиомегалия. Жалобы как причина первого обращения к врачу чаще отмечаются при дилатационной К. и идиопатическом гипертрофическом субаортальном стенозе Дилатационная К. чаще впервые обнаруживается в возрасте 30—40 лет, хотя возможно ее развитие у детей и лиц пожилого возраста. Выделяют медленно и быстро прогрессирующее течение дилатационной К. При медленном течении заболевание длительно проявляется только кардиомегалией и изменениями ЭКГ, через несколько лет развиваются симптомы сердечной недостаточности (Сердечная недостаточность При быстро прогрессирующем течении тяжелые нарушения кровообращения отмечаются через несколько месяцев после появления первых жалоб и приводит к смерти в ближайшие 2—5 лет. Основу клинических проявлений болезни составляют признаки нарастающей сердечной недостаточности, Аритмии сердца, среди которых наиболее часто (примерно у 2/3 больных) выявляется постоянная форма мерцательной аритмии (Мерцательная аритмия), а также периодически возникающие тромбоэмболии (Тромбоэмболия (чаще легочных артерий, реже артерий мозга, почек, конечностей), при жизни распознающиеся приблизительно у 70% больных. Больные жалуются на выраженную общую слабость, утомляемость одышку и сердцебиение при физической нагрузке, толерантность к которой при быстро прогрессирующем течении болезни снижается очень быстро (с каждой неделей), что заставляет врача предполагать тяжелую патологию сердца, прежде всего миокардит, выпотной перикардит или дилатационную К. Применение сердечных гликозидов, как правило, малоэффективно или неэффективно. Относительно рано появляются приступы сердечной астмы (Сердечная астма никтурия. По мере прогрессирования нарушений кровообращения возникают периферические отеки, асцит, увеличивается печень, набухают шейные вены. Пульс на периферических артериях малый, как правило аритмичный, частый; пульсовое давление снижено. Верхушечный толчок сердца разлитой, ослаблен; перкуторно определяется значительное расширение границ сердца во все стороны. Аускультативно нередко выявляется ритм галопа I тон ослаблен, выслушивается систолический шум характерный для митральной или (и) трикуспидальной недостаточности. При аускультации легких определяются жесткое дыхание, влажные мелкопузырчатые хрипы локализованные в низко расположенных участках (зависит от положения тела больного). Рентгенологически обнаруживается большое шаровидное сердце тень которого закрывает значительную площадь легочных полей (кардиоторакальный индекс более 0,6), амплитуда пульсации по всему контуру тени сердца ослаблена; в легких выявляют признаки венозного застоя. На ЭКГ отмечаются различные нарушения ритма — чаще мерцательная аритмия и (или) желудочковая экстрасистолия (примерно у 1/3 больных), атриовентрикулярная блокада, блокада ножек пучка Гиса, признаки гипертрофии левого предсердия, снижение вольтажа основных зубцов желудочкового комплекса, иногда патологические зубцы Q или QS, создающие картину постинфарктных изменений, редко — смещение сегмента RST, инверсия зубца Т. В крови может быть снижен альбумин-глобулиновый коэффициент, наблюдаются полицитемия, гапокалиемия, иногда повышенная билирубинемия.

Гипертрофическая К. встречается у лиц любого возраста, в т.ч. нередко у детей. Клинические проявления и течение определяются преимущественной локализацией гипертрофических изменений миокарда, от чего зависят нарушения внутрисердечной гемодинамики и вероятность тяжелых аритмий сердца. Практически бессимптомно может протекать верхушечная форма асимметричной гипертрофической кардиомиопатии, которую чаще выявляют после случайного обнаружения на ЭКГ отрицательных глубоких зубцов Т во всех грудных отведениях; наиболее тяжелое течение характерно для идиопатического гипертрофического субаортального стеноза При диффузной гипертрофической К. жалобы у многих больных длительно отсутствуют, хотя уже имеются изменения ЭКГ и установлено увеличение размеров сердца. Жалобы на одышку, сердцебиение утомляемость иногда боли в груди относятся к поздним проявлениям болезни, предшествующим развитию прогрессирующей сердечной недостаточности. Сначала, как правило, возникают различные нарушения сердечного ритма (они менее характерны при преимущественной тотальной гипертрофии межжелудочковой перегородки), в т.ч. пароксизмы желудочковой тахикардии (могут сопровождаться обмороками), мерцательной аритмии, желудочковая экстрасистолия Со временем нарушения сердечного ритма прогрессируют и нередко становятся причиной смерти больных еще до развития выраженной сердечной недостаточности. При перкуссии, пальпации верхушечного толчка сердца, рентгенологических и инструментальном исследованиях сердца определяется значительная гипертрофия левого желудочка; у части больных выслушивается систолический шум у основания сердца, не имеющий характерных особенностей, в поздних стадиях болезни может отмечаться систолический шум характерный для относительной митральной недостаточности.

При идиопатическом гипертрофическом субаортальном стенозе относительно рано появляются жалобы больных на одышку, боли в области сердца, головокружения, обмороки, сердцебиение (с ощущением повышения как частоты, так и силы ударов сердца), не всегда четко связанные с физической нагрузкой. Боли в области сердца в большинстве случаев купируются нитроглицерином. Часто отмечаются пароксизмальные расстройства ритма, экстрасистолия Малосимптомным течением отличается обструктивная гипертрофическая К., впервые выявляемая у лиц старше 60 лет. Некоторые авторы в зависимости от преобладания определенных симптомов предлагают выделять различные варианты болезни — псевдокоронарный (при стенокардии), ревматический (при преобладании признаков, характерных для порока сердца), дистонический (при головокружениях, слабости, сердцебиениях и т.д.). При исследовании сердца обращают внимание на его значительное смещение влево и усиление верхушечного толчка (иногда он определяется как раздвоенный); в некоторых случаях у основания сердца пальпаторно ощущается низкочастотное колебание грудной клетки (левопредсердный щелчок). Громкость обоих тонов сердца сохранена; за 1 тоном после некоторой паузы, т.е. в мезосистолический период, выслушивается систолический шум обычно наиболее выраженный в третьем-четвертом межреберье непосредственно слева от грудины, но слышимый также на верхушке и в точке Боткина, шум редко проводится на сонные артерии; характерно усиление интенсивности шума после приема нитроглицерина, при резкой смене положения тела от горизонтального к вертикальному, в пробе Вальсальвы. В некоторых случаях определяется негромкий диастолический шум, обусловленный неполным смыканием створок аортального клапана при деформации просвета аорты вследствие резкой гипертрофии межжелудочковой перегородки. На сонных, бедренных, менее четко на лучевой артериях может быть выявлена дикротия пульса при нерезко выраженном субаортальном стенозе дикротию пульса можно определить лишь на сфигмограмме. Течение идиопатического гипертрофического субаортального стеноза во многом зависит от наличия и тяжести аритмий сердца, которые, как и при диффузной гипертрофической К., могут стать причиной смерти больных даже в ранних стадиях развития болезни. Возникновению аритмий способствуют нередко сочетающиеся с обструктивной К. врожденные аномалии проводящей системы сердца; при этой форме К. чаще, чем при других, определяется синдром преждевременного возбуждения желудочков В ряде случаев, особенно при мерцательной аритмии, течение обструктивной К. осложняется пристеночным тромбозом левых полостей сердца с тромбоэмболиями артерий большого круга кровообращения.

На ЭКГ при обоих формах гипертрофической К отмечаются разнообразные изменения, отражающие прежде всего степень и преимущественную локализацию гипертрофии миокарда описывают до 8 типов изменений ЭКГ (при этой форме К.), а также нарушения ритма и проводимости. Наряду с увеличением вольтажа основных зубцов желудочкового комплекса наиболее часто определяются патологические зубцы Q в отведениях I, aVL, V4—V6 (при преимущественной гипертрофии межжелудочковой перегородки нередко в отведениях II, III, aVF) и QS в отведениях V1-V3. У части больных обнаруживается неполная или полная блокада одной из ножек пучка Гиса (правой преимущественно при изолированной гипертрофии межжелудочковой перегородки). Смещение сегмента RST, депрессия и инверсия зубца Т по характеру такие же, как при компенсаторной гипертрофии миокарда.

При ангиокардиографии и зондировании полостей сердца выявляют характерные для каждого варианта гипертрофической К. изменения объемов левого желудочка и давления в нем в разные фазы сердечного цикла: конечные систолический и диастолический объемы уменьшены, фракция выброса увеличена (иногда до 80% диастолического объема), в конце систолы у больных с идиопатическим гипертрофическим субаортальным стенозом может формироваться двухкамерный желудочек; между камерами (или полостью желудочка и начальной частью аорты) определяется градиент давления, отражающий степень стеноза Клинические проявления рестриктивной К. характеризуются преобладанием симптомов правожелудочковой сердечной недостаточности с резким повышением центрального и периферического венозного давления. Имеются данные о нередком формировании при этой форме относительной трикуспидальной недостаточности. У всех больных отмечается увеличение печени, примерно у половины оно сочетается с увеличением селезенки. Для этой формы К. характерно раннее развитие периферических отеков, асцита. При рентгенологическом исследовании сердца определяют кардиомегалию и значительное снижение амплитуды пульсаций стенок желудочков; резко увеличены предсердия. На ЭКГ отмечаются низкий вольтаж зубцов, признаки перегрузки левого предсердия и правых отделов сердца, нередко блокада правой ножки пучка Гиса, нарушения антриовентрикулярной проводимости.

Диагноз. Кардиомиопатию следует предполагать во всех случаях, когда обнаруживается кардиомегалия, особенно в сочетании с нарушениями ритма и признаками сердечной недостаточности, если их происхождение нельзя достоверно объяснить наличием у больного известных болезней, приводящих к подобным изменениям сердца.

На этапе поликлинического обследования больного диагноз К. может быть только предположительным. Для его подтверждения требуется целенаправленное обследование в специализированном кардиологическом стационаре или диагностическом центре где для дифференциальной диагностики применяют специальные методы исследования (эхокардиографию в разных режимах, иммунологические биохимические, гистологические методы и др.).

Из всех форм К. диагноз лишь локальной асимметричной гипертрофической К. основан на характерных изменениях формы и функции левых отделов сердца, обнаруживаемых инструментальными методами. При К. с диффузным поражением миокарда специфические симптомы отсутствуют, поэтому диагноз дилатационной, диффузной гипертрофической и рестриктивной К. устанавливают только путем исключения всех иных, сходных по клиническим проявлениям болезней сердца и обосновывают с помощью данных общеклинического, лабораторных и инструментальных исследований, включающих при необходимости и исследование биоптатов миокарда.

Дилатационная кардиомиопатия распознается с наибольшими трудностями из-за отсутствия специфических клинических проявлений и в связи с тем, что эту форму К. приходится дифференцировать со многими заболеваниями: пороками сердца врожденными (Пороки сердца врождённые и пороками сердца приобретенными (Пороки сердца приобретённые миокардиодистрофией (Миокардиодистрофия) при тиреотоксикозе (см. Зоб диффузный токсический), различных экзогенных интоксикациях (в т.ч. при алкоголизме хроническом (Алкоголизм хронический злоупотреблении пивом), при Анемии, длительном применении глюкокортикоидов и других гормональных препаратов лекарственных средств; безболевой формой ишемической болезни сердца (Ишемическая болезнь сердца); васкулярным легочным сердцем (Лёгочное сердце (в т.ч. в связи с повторной тромбоэмболией легочных артерий (Тромбоэмболия лёгочных артерий изменениями сердца при Гемохроматозе, гликогенозах (Гликогенозы) и других нарушениях обмена веществ, при диффузных заболеваниях соединительной ткани (Диффузные заболевания соединительной ткани); Миокардитами различной этиологии и с неустановленной этиологией.

При отсутствии достаточных оснований для диагноза какого-либо из перечисленных заболеваний дилатационную К. предполагают с наибольшей вероятностью, если имеется триада клинических проявлений: толерантная к сердечным гликозидам прогрессирующая сердечная недостаточность нарушения сердечного ритма и проводимости, тромбоэмболические осложнения. Диагноз подтверждается при обнаружении во время рентгенологического исследования грудной клетки небольшого шаровидного сердца (рис. 2), уменьшения амплитуды пульсации его стенок и признаков застоя в малом круге кровообращения. Учитывают, что заболевание чаще развивается в возрасте 30—40 лет; в большинстве случаев имеет быстро прогрессирующее течение, из разнообразных нарушений ритма, выявляемых почти у всех больных, для дилатационной К. наиболее характерны постоянная форма мерцательной аритмии (примерно у 2/3 больных) и желудочковая экстрасистолия (примерно у 1/3 больных).

Изменения ЭКГ из-за их разнообразия и неспецифичности для подтверждения диагноза дилатационной К. не имеют существенного значения, но в ряде случаев их характер определяют те заболевания, с которыми надо проводить дифференциальный диагноз в первую очередь, например ишемическая болезнь сердца (при наличии патологического зубца Q и других инфарктоподобных или характерных для очагового кардиосклероза изменений ЭКГ), легочное сердце (при преобладании на ЭКГ признаков гипертрофии правого желудочка), миокардит (при сложных нарушениях ритма и проводимости, атриовентрикулярной блокаде), пороки сердца (при наличии на ЭКГ признаков сочетанной гипертрофии обоих желудочков и левого предсердия).

Существенное, хотя и не решающее, значение имеют данные эхокардиографии при которой выявляются следующие типичные признаки (рис. 3): резкое расширение полостей левого и правого желудочков сердца, а также полости левого предсердия; гипокинезия задней стенки левого желудочка и межжелудочковой перегородки; разные виды асинергии миокарда левого желудочка; увеличение расстояния между передней створкой митрального клапана и межжелудочковой перегородкой (митрально-септальная сепарация). С помощью эхокардиографии исключают также клапанные пороки сердца и выпотной перикардит, с которыми приходится дифференцировать дилатационную К. при первичном обследовании больного с тяжелой сердечной недостаточностью.

Клинический диагноз дилатационной К. считают относительным показанием к биопсии миокарда. Однако неспецифичность выявленных изменений даже при совокупности данных патоморфологического, гистохимического и ультраструктурного исследований (для чего необходимо не менее 5 биоптатов) определяет невысокую частоту относительно достоверного подтверждения диагноза (примерно в половине случаев), причем отрицательные данные не исключают наличие болезни. Абсолютно достоверная дифференциальная диагностика дилатационной К. и миокардита на основании лабораторных данных и результатов исследования биоптатов миокарда в настоящее время, по мнению многих исследователей, невозможна. Диагноз дилатационной К. предпочтителен, если прогрессирующее нарастание сердечной недостаточности не сопровождается изменениями биохимических показателей, указывающими на воспаление в миокарде, появлением антител к миокарду, а в начале заболевания также повышением титра антител к вирусам Коксаки и другим вирусам, способным вызвать миокардит.

Диффузная гипертрофическая кардиомиопатия устанавливается при выявлении признаков гипертрофии сердца (по данным пальпации, перкуссии, рентгенологические исследования, изменение ЭКГ) путем исключения артериальной гипертензии и пороков сердца, которые также могут быть причинами гипертрофии. У лиц с нормальным АД и отсутствием шумов над сердцем диагноз необструктивной гипертрофической К. следует предполагать сразу, особенно в случаях, когда на ЭКГ определяются зубцы Q в отведении I, aVL, V4—V6, и QS в отведениях V1—V2.

При клинически обоснованном предположении о наличии диффузной гипертрофической К. необходимо исследование сердца с помощью двухмерной эхокардиографии которое во многих случаях бывает достаточным для подтверждения клинического диагноза, т.к. позволяет одновременно исключить органическое поражение клапанов сердца и обнаружить признаки, характерные для диффузной гипертрофической кардиомиопатии. К последним относятся утолщение задней стенки левого желудочка до 1,6—2 см (иногда более) или преимущественно всей межжелудочковой перегородки с ее гипокинезией.

Дифференциальный диагноз затруднен при подозрении на врожденный порок сердца и крупных сосудов грудной полости (особенно у детей) и в начальных стадиях развития диффузной гипертрофической К. у лиц с возможной компенсаторной гипертрофией миокарда (при наличии артериальной гипертензии, интенсивных спортивных нагрузок и т.п.). Врожденный порок сердца подтверждается или исключается при контрастной кардиоангиографии и измерении давления в полостях сердца и крупных сосудах путем их зондирования. Компенсаторная гипертрофия миокарда у больных гипертрофической болезнью и при интенсивных спортивных нагрузках пропорциональна степени и длительности повышения АД или интенсивности нагрузки, сочетается с увеличением диастолического объема левого желудочка; толщина его задней стенки у спортсменов не превышает обычно 11 мм, а отношение массы левого желудочка к конечному диастолическому объему обычно не выше 1,2 г/мл.

Асимметричная гипертрофическая кардиомиопатия в случае локализации процесса в области верхушки левого желудочка может быть заподозрена при случайном обнаружении изменений ЭКГ, из которых наиболее характерно появление глубоких (гигантских) отрицательных зубцов Т во всех грудных отведениях.

Обструктивную гипертрофическую К. предполагают у больных с клиническими проявлениями, напоминающими аортальный стеноз (см. Пороки сердца приобретенные (Пороки сердца приобретённые но имеющими ряд особенностей. В зависимости от ведущих клинических проявлений дифференциальную диагностику проводят чаще всего с ишемической болезнью сердца и ревматическим пороком сердца, причем решающее значение имеет позитивная диагностика асимметричной гипертрофической К. Наиболее характерными признаками субаортального стеноза по Гудвину (J.F. Goodwin) являются дикротический пульс при нормальном АД; поздний систолический шум в третьем — четвертом межреберье слева от грудины, на верхушке, а точке Боткина; левопредсердный щелчок, определяемый при пальпации сердца в области основания. Перечисленная триада признаков отмечается при выраженной степени обструкции, поэтому на ранних стадиях болезни наибольшее внимание следует уделить особенностям систолического шума, отличающим его от шума при аортальном стенозе (преимущественная локализация в третьем — четвертом межреберье слева от грудины, частое отсутствие проведения на сосуды шеи, усиление при пробе Вальсальлвы, после приема нитроглицерина). Существенно помогают установить диагноз признаки резко выраженной гипертрофии левого желудочка по данным ЭКГ и рентгенологического исследования.

Основным методом диагностики всех вариантов асимметричной гипертрофической К. является двухмерная Эхокардиография При идиопатическом гипертрофическом субаортальном стенозу на эхокардиограммах (рис. 4) определяются малый диастолический размер полости левого желудочка (3,5—4 см), гипокинезия межжелудочковой перегородки, утолщение ее базальной части с повышением отношения ее толщины к толщине задней стенки левого желудочка. Отмечаются также характерные изменения движения створок митрального и аортального клапанов: патологический прогиб во время систолы передней створки митрального клапана в сторону межжелудочковой перегородки вплоть до соприкосновения с ней; снижение скорости раннего диастолического спада передней створки; при эхолокации аортального клапана в середине систолы определяется «перерыв» с образованием на эхокардиограмме рисунка в виде буквы М, а не «коробочки». При верхушечной К. выявляется локальное утолщение верхушки, распространяющееся на верхушечную часть межжелудочковой перегородки и часть стенки левого желудочка (рис. 5).

В редких случаях эхокардиографическая картина недостаточно информативна для достоверного диагноза асимметричной гипертрофической К., в частности верхушечной. В этом случае некоторые преимущества имеет магнитная резонансная томография сердца, с помощью которой более точно определяются размеры и конфигурация полостей левого желудочка и левого предсердия и четче выявляется асимметричная гипертрофия его стенок. Для диагностики и оценки степени субаортального стеноза в ряде случаев (например, при установлении показаний к хирургическому лечению) осуществляют зондирование левого желудочка для измерения градиента давления между ним и начальной частью аорты.
Весьма редко возникает необходимость в дифференциальной диагностике асимметричной гипертрофической К. с опухолью сердца. В таких случаях показана биопсия миокарда.

Рестриктивная кардиомиопатия предполагается у больных с кардиомегалией при низком вольтаже зубцов ЭКГ и тотальной сердечной недостаточностью, сопровождающейся значительным повышением венозного давления, гепатомегалией, асцитом, периферическими отеками, если исключены констриктивный перикардит и пороки сердца От дилатационной К. рестриктивная форма отличается уменьшением диастолического объема желудочков (при выраженном увеличении полостей предсердий) и значительным снижением скорости заполнения желудочков кровью во время диастолы. Однако установление самого феномена рестрикции недостаточно для диагноза рестриктивной кардиомиопатии. Так как в СССР эта форма практически не встречается, необходимо тщательное исключение других болезней, прежде всего Амилоидоза сердца, в связи с чем может стать необходимой биопсия сердца.

Лечение. До развития тяжелой недостаточности кровообращения все больные с К. лечатся в основном амбулаторно под постоянным (диспансерным) наблюдением кардиолога и участкового врача, хотя первоначальный подбор терапии производят обычно в стационаре где установлен диагноз К. Показания к экстренной госпитализации возникают при некупируемых пароксизмах тахикардии, мерцательной аритмии, появлении опасных вариантов желудочковой экстрасистолии (Экстрасистолия (типа «R на Т», групповых), развитии отека легких (Отёк легких), тромбоэмболии артерий малого или большого круга кровообращения. Плановой периодической госпитализации подлежат больные с тяжелой недостаточностью кровообращения, когда коррекция проводимого лечения возможна лишь под контролем динамики показателей функций сердца или биохимическою состава крови, оперативно исследуемых только в стационаре Этиологическая и патогенетическая терапия К. не разработана. Основным является симптоматическое лечение, направленное главным образом на устранение или уменьшение степени сердечной недостаточности и коррекцию нарушений сердечного ритма, а при тромбоэмболических осложнениях или их угрозе включающее также применение антикоагулянтов и дезагрегантов тромбоцитов При дилатационной К., консервативное лечение сердечной недостаточности проводят на фоне максимального ограничения физической нагрузки; назначают на длительный период (по 3—4 нед.) постельный режим с последующим постепенным переходом к режиму минимального самообслуживания, лишь при стабилизации гемодинамики в этом режиме больному разрешают ходить на короткие расстояния (например, к скамье для отдыха возле дома) в медленном темпе, избегая подъемов по лестнице. Для улучшения метаболизма белков в миокарде используют диету с повышенным содержанием животного белка и анаболические гормоны, например метандростенолон (неробол) по 5 мг 2 раза в сутки перед едой в течение месяца, затем по 5 мг 1 раз в сутки в течение 1—3 мес. с последующим перерывом на 2—3 мес. Сердечные гликозиды (чаще целанид или дигоксин внутрь) применяют осторожно — начальная суточная доза не должна превышать 1/3 обычной поддерживающей дозы (по отношению к общепринятой средней терапевтической дозе); если отсутствуют аритмогенные эффекты, то дозу постепенно повышают; лечение гликозидами продолжают только при наличии признаков положительного эффекта. Чаще сердечные гликозиды не эффективны, поэтому предпочтение отдают негликозидным кардиотоническим средствам типа добутамина, амринона, преналтерола. Последний препарат побочным эффектом которого является повышение в крови активности ренина ангиотензина II и альдостерона, следует назначать одновременно с каптоприлом. Основным в терапии сердечной недостаточности у больных с дилатационной К. является применение периферических вазодилататоров в различных сочетаниях (например, апрессин и нитросорбид) и правильный подбор препаратов и доз мочегонных средств (Мочегонные средства). При этом учитывают динамику электролитного состава крови, а также возможность развития состояний, способствующих тромбообразованию (активация свертывающей системы крови, мерцательная тахиаритмия и др.), что можно предупредить, назначив гепарин. Опыт ряда клиницистов показывает, что сочетанное использование сердечных гликозидов, мочегонных средств, периферических вазодилататоров и гепарина на фоне ограниченной физической нагрузки позволяет уменьшить тяжесть проявлений сердечной недостаточности и несколько продлить жизнь больных Имеются сообщения, что эффективность такой комплексной терапии повышается при длительном назначении -адреноблокаторов (применяются в основном при гипертрофической К.), к частности кардиоселективного метопролола (начинают с 12,5 мг и доводят до 100 мг в сутки). Однако во всех случаях наступает период практически полной рефрактерности к лекарственной терапии, и единственной возможностью спасти больного является пересадка сердца, а при значительной легочной гипертензии (например, вследствие повторных тромбоэмболий легочных артерий) — пересадка комплекса «легкие — сердце При гипертрофической К. в случае развития сердечной недостаточности лечение основывается на тех же принципах симптоматической терапии, что и при дилатационной К., однако анаболические гормоны противопоказаны, а сердечные гликозиды применяют еще с большей осторожностью не только из-за опасности их аритмогенного эффекта, но и в связи с возможным дополнительным уменьшением под их влиянием объема левого желудочка. Основное место в лечении больных гипертрофической К. занимает противоаритмическая терапия включающая коррекцию установленных нарушений ритма и предупреждение внезапной смерти от фибрилляции желудочков. Большое значение имеет ограничение физических напряжений, на связь с которым у больных гипертрофической К. приходится около 80% случаев внезапной смерти (т.е. примерно в 2 раза больше, чем частота такой связи у лиц с компенсаторной гипертрофией миокарда при ряде заболеваний). Считают, что одной из причин внезапной смерти может быть ограниченная растяжимость левого желудочка, поэтому в комплекс терапии обязательно включают ?-адреноблокаторы (например, пропранолол) и антагонисты кальция (например, верапамил), способствующие улучшению расслабления желудочка во время диастолы. Однако при желудочковых нарушениях ритма, угрожающих фибрилляцией желудочков, эти препараты не предупреждают внезапной смерти, и в таких случаях целесообразно назначение амиодарона (кордарона), например по следующей схеме: 1-я неделя — по 600 мг в сутки, 2-я неделя — по 400 мг в сутки, в последующем уменьшение частоты приема препарата (до 600 мг в неделю). Для купирования выявляемых нарушений ритма сердца используются и другие Противоаритмические средства имеются данные о положительном эффекте парентерального применения коферментного медикаментозного комплекса, включающего пиридоксальфосфат, кобамамид и фосфаден.

При идиопатическом гипертрофическом субаортальном стенозе предпринимаются попытки хирургического лечения с целью уменьшения внутрисердечного градиента давления. Проводят операцию септальной миотомии (резекция гипертрофированной части межжелудочковой перегородки) и протезирование митрального клапана.

Прогноз При длительном бессимптомном течении К. прогноз для жизни и трудоспособности больного неопределенный, т.к. течение может измениться под влиянием интеркуррентного заболевания или физического напряжения и в любой стадии болезни не исключена внезапная смерть При быстро прогрессирующем течении дилатационной и рестриктивной К., а также с момента повышения аритмий или сердечной недостаточности при гипертрофической К. прогноз в целом неблагоприятный. Продолжительность жизни больных с дилатационной К. с момента установления диагноза составляет в среднем около 7 лет; примерно в половине случаев смерть наступает от прогрессирующей сердечной недостаточности и тромбоэмболических осложнений, в остальных случаях отмечается внезапная смерть Риск внезапной смерти при дилатационной К. возрастает по мере уменьшения фракции выброса левого желудочка, увеличения числа спаренных желудочковых экстрасистол за сутки и при мерцательной аритмии. Пересадка сердца больным с дилатационной К. во многих случаях существенно продлевает их жизнь: прослежены больные с давностью операции более 10 лет. Внезапная смерть преобладает как исход гипертрофической К. Хирургическое лечение идиопатического гипертрофического субаортального стеноза улучшает состояние примерно у 3 из 4 перенесших операцию больных, но смертность в связи с самой операцией остается высокой (умирает приблизительно каждый шестой оперированный), причем примерно в половине случаев смертельного исхода он наступает во время операции.
Профилактика кардиомиопатий не разработана.

Библиогр.: Мухарлямов Н.М. и Затушевский И.Ф. Субаортальный стеноз (идиопатический гипертрофический), с. 138, Кишинев, 1982; Новиков Ю.И., Стулова М.А. и Лаврова И.К. О роли вирусов Коксаки группы В в этиологии дилатационной кардиомиопатий, Тер. арх., т. 61, №11, с. 97, 1989; Рябыкина Г.В. и др. Изменения электрокардиограммы при гипертрофической кардиомнопатии, там же, №4, с. 54; Сумароков А.В. и Моисеев В.С. Клиническая кардиология, с. 167, М., 1986; Хазанов Е.А., Ляпон Д.О. и Бурчакин Ю.А. Кардиомиопатий (классификация клиника, диагностика, лечение), Клин. мед., т. 64, №7, с. 11, 1986, библиогр.