Костманна синдром

Определение "Костманна синдром" в НТС

Костманна синдром (R. Kostmann, совр. шведский педиатр)
наследственная болезнь, характеризующаяся торможением созревания нейтрофильных гранулоцитов на уровне промиелоцита что приводит к почти полному их отсутствию в периферической крови; проявляется рецидивирующими гнойничковыми поражениями кожи, подкожной клетчатки и слизистых оболочек; наследуется по аутосомно-рецессивному типу.