Краббе — бенеке болезнь

Определение "Краббе — бенеке болезнь" в НТС

Краббе — бенеке болезнь (К.Н. Krabbe, 1885—1961, датский невропатолог: син.: Краббе болезнь, Краббе глобоидно-клеточная лейкодистрофия, Краббе диффузный инфантильный склероз

наследственная болезнь, обусловленная нарушением синтеза цереброзидов и миелинизации нервных волокон; проявляется в детском возрасте судорогами спастическими параличами, деменцией, слепотой, тугоухостью