Крювелье — баумгартена синдром

Определение "Крювелье — баумгартена синдром" в НТС

Крювелье — баумгартена синдром I Крювелье — Баумгартена синдром (J. Gruveilhier, французский патолог, 1791—1874; P.С. Baumgarten, немецкий патолог, 1848—1928)
незаращение пупочной вены, сопровождающееся сильным венозным шумом в области пупка и симптомами портальной гипертензии. Наряду с незаращением пупочной вены у больных могут отмечаться врожденные аномалии воротной вены и изменения в самой печени. Существование синдрома как самостоятельной формы патологии подвергается сомнению. Чаще характерная для него клиническая картина развивается вторично у больных циррозом печени при внутрипеченочной закупорке ветвей воротной вены и реканализации пупочной вены, а также при эндофлебите печеночных вен с распространением процесса на нижнюю полую вену, что в свою очередь тоже сопровождается развитием цирроза печени.

Ведущими симптомами при К. — Б. с. являются венозный шум, выслушиваемый в области пупка и достигающий значительной интенсивности («дьявольский шум»), и резкое расширение вен брюшной стенки в виде головы Медузы. Характерны и другие проявления портальной гипертензии (выраженный асцит, расширение вен пищевода).

Диагноз основан на данных клинической картины и фонограммы. Шум при К. — Б. с. (в отличие от шумов при пороках сердца и анастомозе между воротной веной и печеночной артерией) определяется на фонограмме как недифференцированный, не связанный с циклами сердечной деятельности, с максимумом в высокочастотном диапазоне. Диагноз подтверждается результатами спленопортографии и кавографии. Показатели функциональных проб зависят от степени поражения печени.

Лечение в основном направлено на основное заболевание. С целью уменьшения портальной гипертензии (Портальная гипертензия показано оперативное вмешательство. Прогноз серьезный. Больные погибают от кровотечения или печеночной недостаточности.
Библиогр.: Пациора М.Д. Хирургия портальной гипертензии, М., 1974; Подымова С.Д. Болезни печени, с. 379, М., 1984; Хирургическая гепатология, под ред. Б.В. Петровского, М., 1972.
II Крювелье — Баумгартена синдром (J. Cruveilhier, 1791—1874, франц. патолог и анатом; Р.С. Baumgarten, 1848—1928, нем. патолог и анатом; син. Крювелье — Баумгартена цирроз — устар.)

аномалия развития: незаращение пупочной вены, которая анастомозирует с системой воротной вены, образуя видимые и (или) пальпируемые варикозно расширенные вены в области пупка («голова медузы») с четко выявляемым венозным шумом.