Кугельберга — веландер болезнь

Определение "Кугельберга — веландер болезнь" в НТС

Кугельберга — веландер болезнь (Е. Kugelberg, шведский невропатолог XX в.; L. Welander, р. 1909 г., шведский врач; син.: атрофия мышечная псевдомиопатическая, атрофия мышечная спинальная прогрессирующая ювенильная, атрофия мышечная спинальная проксимальная наследственная, дистрофия мышечная прогрессирующая с фибриллярным подергиванием, Кугельберга — Веландер синдром

хроническая, медленно прогрессирующая семейно-наследственная болезнь, обусловленная поражением мотонейронов передних рогов спинного мозга, проявляющаяся в детском и юношеском возрасте атрофией, слабостью и фибриллярными подергиваниями мышц проксимальных отделов конечностей, в дальнейшем распространяющимися на дистальные отделы; могут наблюдаться псевдогипертрофии мышц голени и предплечья.