Лейкодистрофия

Определение "Лейкодистрофия" в НТС

Лейкодистрофия (leucodystrophia; Лейко- + Дистрофия)
общее название наследственных болезней, характеризующихся нарушением процесса миелинизации в белом веществе головного и спинного мозга, проявляющихся разнообразными симптомами поражения ц.н.с. (органическая деменция, судороги центральные параличи, расстройства координации движений, атрофия зрительных нервов
Лейкодистрофия глобоидно-клеточная Краббе — см. Краббе — Бенеке болезнь.

Лейкодистрофия метахроматическая (l. metachromatica; син. Шольца — Гринфилда лейкодистрофия — Л., при которой продукты распада липидов окрашиваются метахроматически; проявляется чаще в детском возрасте, наследуется по аутосомно-рецессивному типу.

Лейкодистрофия ортохроматическая (l. orthochromatica) — Л., при которой продукты распада липидов окрашиваются ортохроматически; проявляется у взрослых и отличается медленным течением.
Лейкодистрофия Розенталя — см. Александера болезнь.

Лейкодистрофия суданофильная (син. Пелицеуса — Мерцбахера болезнь) — Л., при которой продукты распада липидов окрашиваются суданом; проявляется на 5—10-м месяце жизни; наследуется по аутосомно-рецессивному и рецессивному сцепленному с Х-хромосомой типу.
Лейкодистрофия Шольца — Гринфилда — см. Лейкодистрофия метахроматическая.