Микоз грибовидный

Определение "Микоз грибовидный" в НТС

Микоз грибовидный I Микоз грибовидный (mycosis fungoidea; синоним фунгоидная гранулема)
злокачественная опухоль кожи, возникающая из Т-лимфоцитов.
Этиология и патогенез не известны. Болеют чаще мужчины в зрелом и пожилом возрасте.

Различают три формы М.г.: типичную (трехстадийную), эритродермическую и обезглавленную. В развитии типичной формы выделяют эритематозную бляшечную и опухолевую стадии. В эритематозной стадии гистологическая картина характеризуется неспецифическим воспалением. В бляшечной стадии полиморфно-клеточная инфильтрация проникает в глубь дермы, а также в эпидермис где образуются микроабсцессы Потрие — очаговые скопления лимфоцитов и гистиоцитов. Среди клеток дермального инфильтрата обнаруживаются характерные для этого заболевания атипичные лимфоциты с крупными церебриформными ядрами (микозные клетки). В опухолевой стадии пролиферат, состоящий из незрелых и атипичных лимфоцитов, занимает всю толщу дермы и проникает в подкожную клетчатку; в эпидермисе выявляются микроабсцессы Потрие, состоящие из атипичных лимфоцитов.

Клиническая картина в эритематозной стадии характеризуется разнообразными высыпаниями, чаще эритематосквамозными пятнами различной величины и формы желтовато-розоватого или красно-синюшного цвета Обычно они располагаются на разгибательных поверхностях конечностей, туловище лице. Некоторые из них отечны, несколько возвышаются над поверхностью кожи, слегка мокнут, покрыты мелкими корочками. Характерны многочисленные экскориации. Разрастаясь и сливаясь между собой, очаги поражения могут занять значительную часть кожи. У некоторых больных первые проявления болезни напоминают экзему (Экзема Парапсориаз, Нейродермит, Лишай красный плоский и др. Иногда высыпания носят уртикарный или везикулезный характер Все виды высыпаний сопровождаются интенсивным зудом, нередко нестерпимым. В отдельных случаях зуд может быть единственным признаком болезни, возникающим задолго до появления высыпаний. Высыпания могут спонтанно исчезать, но через несколько месяцев появляться вновь. Длительность этой стадии — от нескольких месяцев до многих лет.

После неоднократных чередований ремиссий и рецидивов эритематозная стадия переходит в бляшечную. Пятна постепенно инфильтруются и превращаются в бляшки различной величины синюшно-красного цвета (рис. 1). Поверхность их лихенифицирована, иногда влажная. Такие же бляшки появляются и на неизмененной коже. Образование бляшек сопровождается сильным зудом, следствием которого являются многочисленные экскориации. В результате неравномерного роста или частичного разрешения некоторые бляшки имеют дугообразную или кольцевидную форму; при слиянии они образуют гирлянды и дуги.

Третья стадия характеризуется формированием опухолей (рис. 2) как на месте бляшек, так и на непораженной коже. Опухоли имеют различную величину (в диаметре от 1 до 5 см и больше). Первоначально цвет их ярко-красный с желтоватым оттенком, затем становится синюшно-красным, поверхность гладкая. блестящая. На высоте развития болезни опухоли крупные, насыщенно-красного цвета полушаровидные, дольчатые, с несколько суженным основанием (напоминают помидоры — «томатные» опухоли), но могут быть плоскими, как бы приплюснутыми, с суженным основанием (имеют сходство со шляпкой гриба). Консистенция опухолей мягкая или тестоватая. Достигнув определенной величины, они распадаются с образованием глубоких язв. В третьей стадии в процесс могут вовлекаться внутренние органы. При этом в крови отмечаются лейкоцитоз, моноцитоз, эозинофилия повышенная СОЭ. Больные жалуются на слабость, недомогание.

При эритродермической форме гистологическая картина характеризуется полиморфно-клеточными инфильтратами в верхней части дермы, в которых наряду с лимфоцитами, плазматическими клетками, эозинофилами и гистиоцитами обнаруживается много лимфоидных клеток, находящихся в различной степени зрелости, и атипичных лимфоцитов с церебриформными ядрами. Первые клинические проявления в виде зудящих эритем возникают на конечностях, преимущественно нижних. В течение нескольких месяцев процесс распространяется по всей коже (рис. 3). Покраснение происходит одновременно с утолщением кожи и резкой выраженностью кожного рисунка, сопровождается сильным зудом, приступами потливости и озноба. На высоте развития заболевания кожа может быть сухой с мелкопластинчатым шелушением или отечной, липкой с неприятным запахом. Характерны ладонно-подошвенный кератоз, дистрофия ногтей, выпадение волос. Нередко, преимущественно на туловище остаются непораженными небольшие участки кожи («окна»). Одновременно с развитием эритродермии увеличиваются и уплотняются подкожные лимфатические узлы, особенно подмышечные и паховые. В отдельных случаях в крови больных обнаруживаются атипичные лимфоциты (эритродермия с лейкемизацией, или синдром Сезари).

Обезглавленная форма начинается сразу с развития опухолей. Гистологическая картина характеризуется диффузной инфильтрацией дермы и подкожной клетчатки. В эпидермисе обнаруживаются очаговые скопления атипичных лимфоцитов, в дерме — пролиферация незрелых и атипичных лимфоцитов. Для этой формы типично появление одиночной опухоли, вокруг которой в дальнейшем могут формироваться другие или возникает несколько опухолей, расположенных чаще в одной области тела, преимущественно на туловище (рис. 4). Опухоли имеют форму уплощенных инфильтратов синюшно-красного, желтовато-красного цвета с гладкой, напоминающей корку апельсина поверхностью, нередко пересеченной телеангиэктазиями плотную консистенцию и не обнаруживают тенденции к быстрому распаду. Первоначально размеры их могут не превышать 1—1,5 см в диаметре; постепенно разрастаясь, они могут достигать 15—20 см. В дальнейшем опухоли могут распадаться в центральной части, в результате чего образуется язва окруженная плотным валом инфильтрата.

Диагноз устанавливают на основании клинической картины и результатов гистологического исследования пораженной кожи и лимфатических узлов (при их увеличении). Наиболее затруднена диагностика эритематозной стадии, т.к. изменения кожи на этом этапе развития болезни внешне напоминают проявления многих хронических воспалительных дерматозов эритематосквамозного характера Однако для этих дерматозов не характерны сильный зуд и разнообразие клинических проявлений.

Лечение проводят в дерматологическом стационаре В эритематозной стадии показаны инъекции 1% раствора арсената натрия (по общепринятой схеме). В последующих стадиях типичной формы, а также при эритродермической форме применяют глюкокортикоиды в сочетании с цитостатиками. При опухолевой форме показаны цитостатики Местную лучевую терапию назначают при наличии опухолей. Прогноз неблагоприятный. Современная терапия значительно продлевает жизнь больным. Профилактика не разработана.
Библиогр.: Дифференциальная диагностика кожных болезней, под ред. Б.А. Беренбейна и А.А. Студницина, с. 332 и др., М., 1989; Шапошников О.К. и др. Ошибки в дерматологии, с. 131, М., 1987.

II Микоз грибовидный (mycosis fungoidea; син.: Алибера болезнь, Алибера — Базена микоз, гранулема грибовидная, гранулема фунгоидная)
злокачественная опухоль лимфоидной ткани, первоначально возникающая в дерме.