Ниманна — пика болезнь

Определение "Ниманна — пика болезнь" в НТС

Ниманна — пика болезнь I Ниманна — Пика болезнь (A. Niemann, нем. педиатр, 1880—1921; L. Pick, нем. патолог, 1868—1944)
наследственный липидоз, в основе развития которого лежит избыточное накопление сфингомиелина в клетках системы мононуклеарных фагоцитов и ц.н.с., — см. Липидозы.

II Ниманна — Пика болезнь (A. Niemann, 1880—1921, нем. педиатр; L. Pick, 1868—1944. нем. патологоанатом; син.: гистиоцитоз липоидный, липоидоз фосфатидный ретикулез нелейкемический, ретикулоэндотелиоз метаболический спленогепатомегалия липоидно-клеточная сфингомиелиноз

наследственный липоидоз, обусловленный нарушением обмена сложных липидов с накоплением сфингомиелина в клетках ретикулоэндотелиальной системы и ц.н.с.; характеризуется тяжелыми нарушениями функции ц.н.с. и гепатоспленомегалией; наследуется по аутосомно-рецессивному типу.