Остеопойкилия

Определение "Остеопойкилия" в НТС

Остеопойкилия I Остеопойкилия (греч. osteon кость + poikilia пестрота, пятнистость; синоним: гиперпластическая остеопойкилия, диссеминированная остеопатия, врожденная пятнистая рассеянная склерозирующая остеопатия)

системное врожденное заболевание скелета характеризующееся наличием во всех костях, кроме ключиц, округлых или овальных гомогенных склеротических плотных включений. Впервые описано в 1905 г нем. хирургом Штидой (A. Stieda) и подробно изучено нем. хирургом и рентгенологом Альберс-Шенбергом (Н.Е. Albers-Schonberg) в 1915 г. Современные исследователи относят О. к Остеохондродисплазиям. Возможны семейные формы заболевания.

Наиболее поражены короткие губчатые кости запястья и предплюсны, метафизарные отделы длинных трубчатых костей; диафизы остаются неизмененными. Нередко патологический процесс охватывает фаланги пальцев кисти (рис.), головку и шейку бедренной кости, головку плечевой кости.

Обычно больные не предъявляют жалоб, заболевание обнаруживают только при рентгенологическом исследовании. Внешняя форма костей при О. не страдает, эпифизарный рост не нарушается. Дифференцируют заболевание с другими врожденными гиперостозами — мраморной болезнью (Мраморная болезнь), мелореостозом.
Лечения не требуется, т.к. деформаций и укорочения конечностей не возникает. Прогноз благоприятный.
Библиогр.: Волков М.В. Болезни костей у детей, с. 246, М., 1985; Рейнберг С.Я. Рентгенодиагностика заболеваний костей и суставов кн. 1, с. 451, М., 1964.

II Остеопойкилия (osteopoikilia; Остео-+ греч. poikilia пестрота, пятнистость; син.: кость пятнистая, остеопатия врожденная пятнистая множественная, остеопатия врожденная рассеянная склерозирующая остеопатия диссеминированная конденсирующая, остеопойкилоз, остит генерализованный конденсирующий)
врожденное нарушение развития трубчатых костей: обнаруживаемые рентгенологически мелкие костные островки в эпифизах клинически не проявляется.