Папийона — лефевра кератодермия

Определение "Папийона — лефевра кератодермия" в НТС

Папийона — лефевра кератодермия (М.М. Papillon, франц. дермачопог XX в.; P. Lefevre, р. 1891 г., франц. дерматолог; син.: гиперкератоз ладонно-подошвенный с периодонтитом, Лефевра — Папийона синдром

наследственная болезнь, характеризующаяся ороговением кожи ладоней и подошв, переходящим на тыл кистей, стоп и область пяточных (ахилловых) сухожилий в сочетании с почти полным выпадением зубов вследствие деструкции альвеолярных отростков челюстей; наследуется по аутосомно-рецессивному тину.