Паранеопластические синдромы

Определение "Паранеопластические синдромы" в НТС

Паранеопластические синдромы (греч. para около + neos новый + plasma нечто образованное; синоним неспецифические синдромы злокачественного роста
разнообразные патологические проявления, обусловленные опосредованным влиянием опухолевого процесса на метаболизм, иммунитет и функциональную активность регуляторных систем организма. Могут опережать проявления основного заболевания, маскировать их, затрудняя диагностику. Это приводит к тому, что П. с. часто не распознаются при жизни больных. В результате больной не получает адекватной терапии, что в свою очередь, нередко ухудшает и без того серьезный прогноз Достаточно четкой классификации П. с. не существует. Ю.И. Лорие с соавторами в 1972 г. предложил различать следующие группы П. с.: 1) обменно-эндокринные нарушения (системная гипертрофическая остеоартропатия — синдром Бамбергера — Мари, черный акантоз, гиперкальциемия, гиперурикемия, гипоурикемия, карциноидный синдром криофибриногенемия, синдром Кушинга, гинекомастия, гипогликемическая кома, повышенная экскреция антидиуретического гормона); 2) сосудистые (эндотелиальные) расстройства (мигрирующий тромбофлебит паранеопластический эндокардит 3) вторичные аутоиммунные и аллергические синдромы (дерматомиозит, узелковый периартериит, системная красная волчанка, склеродермия ревматоидный артрит ревматоидный синдром тиреоидит Хасимото; гемолитическая анемия, геморрагический васкулит, тромбоцитопеническая пурпура аутоиммунный паранеопластический синдром Шелли — Харли; нефротический синдром вследствие амилоидоза, гломерулонефрита и других причин); аллергические синдромы — крапивница, узловатая эритема анафилактический шок, в т.ч. вызванные лекарственной непереносимостью; 4) поражения ц.н.с. и нейромускулярные нарушения (психозы и деменция, дегенерация коры мозжечка — синдром Ламберта — Итона, острая демиелинизация вещества головного или спинного мозга, периферическая сенсорная или сенсорно-моторная нейропатия, опухолевая миопатия или полиомиозит; 5) прочие (выпотной перикардит, стеаторея В отдельную группу, как правило, включают паранеопластические синдромы с поражением кожи — см. Параонкологические дерматозы.

Многие синдромы относящиеся к паранеопластическим, встречаются и при неопухолевых заболеваниях. Например, наиболее известный П. с. из группы обменно-эндокринных нарушений — гипертрофическая остеоартропатия с изменениями пальцев верхних и нижних конечностей в виде барабанных палочек, описанный при мезотелиоме плевры (57 % случаев), раке легкого (5—23 % случаев), лимфогранулематозе, встречается часто и при хронических неспецифических заболеваниях легких, врожденных пороках сердца, циррозах печени и др.

Сравнительно высокая частота П.с. при некоторых опухолях позволяет говорить об их нозологической специфичности. Например, только мелкоклеточный гистологический вариант рака легкого сопровождается в ряде случаев гиперкальциемией и развитием гинекомастии; гиперкальциемия более характерна для миеломной болезни. чем для других лейкозов; аутоиммунная гемолитическая анемия часто встречается при хроническом лимфолейкозе и лимфосаркоме, нефрогический синдром (вследствие амилоидоза или гломерулонефрита) — при лимфогранулематозе, черный акантоз — при раке желудка.

Гиперурикемия нередко наблюдается при остром лейкозе и гематосаркомах, гипоурикемия — при лимфогранулематозе. На фоне эффективного лечения основного заболевания и улучшения состояния больных отмечают улучшение показателей метаболизма мочевой кислоты. Полагают, что развитие гипоурикемии обусловлено выделением опухолью метаболитов, вызывающих усиленную секрецию почечными канальцами мочевой кислоты.

Разнообразные эндокринные расстройства, относящиеся к П. с., объясняют секрецией опухолевыми клетками полипептидов, сходных по фармакологическому эффекту с действием некоторых гормонов. Встречаются при раке легкого, поджелудочной железы, яичников почек, щитовидной железы, желудка, молочной железы. Среди этих П. с, одним из наиболее серьезных и частых является гиперкальциемия. Она наблюдается почти в 50% случаев миеломной болезни, при остром лейкозе, раке почек, яичников молочной железы.

Из числа П. с., характеризующихся преимущественно сосудистыми нарушениями, выделяют мигрирующий тромбофлебит и паранеопластический эндокардит Первый развивается у 2—3% онкологических больных, нередко осложняется повторными инфарктами легкого, плохо поддающимися лечению антикоагулянтами. Паранеопластический эндокардит (абактериальный эндокардит чаще наблюдается при раке легкого, желудка, поджелудочной железы и прямой кишки.

К числу распространенных П. с., характеризующихся аутоиммунными нарушениями, относится развитие дерматомиозита при раке яичников молочной железы, желудка, легкого и др. Такой паранеопластический дерматомиозит составляет 14—23% всех случаев дерматомиозита и по клиническому течению не отличается от него. Возможно также сочетание злокачественных опухолей с ревматоидным артритом, склеродермией, узелковым периартериитом, системной красной волчанкой, тиреоидитом Хасимото. Течение опухолевого процесса может осложниться присоединением аутоиммунной гемолитической анемии, аутоиммунной тромбоцитопенической пурпуры, геморрагического васкулита, аутоиммунного паранеопластического синдрома Шелли — Харли. Последний характеризуется наличием в крови аутоантител к ткани молочных желез и клеток красной волчанки (LE-клетки), гипергаммаглобулинемией, а также ложноположительными серологическими реакциями на сифилис Клинически этот П. с. проявляется гипертрофией молочных желез и зудящей сыпью на коже.

Паранеопластический синдром в виде поражения нервной системы встречается у 2—18,5 % онкологических больных. Выделяют психозы и другие расстройства психики (чаще у больных раком поджелудочной железы), а также паранеопластические нейропатии (энцефало- и миелопатии). Дегенерация коры мозжечка, сочетающаяся с сенсорной или сенсомоторной нейропатией (синдром Ламберта — Итона), в 80 % случаев встречается при раке легкого.

Описаны П. с., в развитии которых имеют значение как нарушения иммунологической реактивности, так и местные изменения, связанные с опухолевым ростом К таким П.с. относят перикардит, развивающийся иногда при лимфогранулематозе и других гематосаркомах без специфического поражения перикарда; спру-подобную стеаторею (целиакию), встречающуюся при гематосаркомах и проявляющуюся «жирными» поносами и приступообразными болями в животе.
Библиогр.: Вермель А.Е. Паранеопластические синдромы. БМЭ, т. 18, с. 316, М., 1982; Дедкова Е.М. и Рабэн А.С. Паранеопластические заболевания, М., 1977.