Паратиреоидная остеодистрофия

Определение "Паратиреоидная остеодистрофия" в НТС

Паратиреоидная остеодистрофия (анат. /glandula/ parathyroidea околощитовидная железа: синоним: гиперпаратиреоидная остеодистрофия, болезнь Энгеля — Реклингхаузена, генерализованная болезнь Реклингхаузена, фиброзная кистевидная остеодистрофия)
синдром, вызванный гиперфункцией паращитовидных желез. Описан в 1881 г. нем. патологом Реклингхаузеном (F.D. Recklinghausen).

Причиной гиперфункции паращитовидных желез является солитарная или множественная их аденома, диффузная гиперплазия. Наблюдаемые в этих случаях увеличение числа паренхиматозных клеток или аномальная клеточная регуляция освобождения паратгормона приводят к увеличению его продукции и содержания в плазме, первичному гиперпаратиреозу (см. Гиперпаратиреоз).

В результате этого нарушается функция остеобластов, увеличивается число остеокластов за счет ускорения созревания клеток-предшественников остеокластов. Кроме того, повышается их метаболическая активность, активизируется синтез ферментов влияющих на метаболизм костной ткани. Избыточная концентрация паратгормона способствует также увеличению содержания лимонной кислоты в костях, что создает благоприятные условия для действия кислых гидролаз и растворения солей кальция. При гиперпаратиреозе повышается синтез 1,25-диоксихолекальциферола, снижаются синтез 24,25-диоксихолекальциферола, реабсорбция соединений фосфора в проксимальных и увеличивается его секреция в детальных почечных канальцах. Связанные с этим нарушения обмена кальция и фосфора усиливают патологические изменения в костной ткани (см. Остеопатия нефрогенная).

В начале заболевания из-за остеокластической резорбции отмечается усиление лакунарного и очагового рассасывания кости, истончаются трабекулы, уменьшается их число, увеличивается расстояние между ними, порозность кортикального слоя кости. В последующем нарастает содержание неминерализованного остеоида, недифференцированных мезенхимальных клеток (источник развития остеобластов и остеокластов) и многоядерных гигантских остеокластов. Макроскопически обнаруживаются кисты с геморрагическим содержимым — так называемые бурые опухоли.
Клиническая картина. При П. о. превалирует поражение костей. В меньшей степени нарушается функция почек, желудочно-кишечного тракта, кроветворных органов и др.

Течение заболевания длительное, иногда волнообразное, но неизбежно прогрессирующее. Состояние ухудшается на фоне стресса беременности, инфекционных болезней. Ранними симптомами Л. о. являются слабость, утомляемость мышечная гипотония. Больные с трудом отрывают нога от пола, часто падают, испытывают затруднения при подъеме по ступенькам, нередко у них отмечается раскачивающаяся походка Вследствие гипотонии мышц, укрепляющих своды стопы, может развиться плоскостопие.

Ранним, но не обязательным симптомом является жажда, которая, в отличие от несахарного диабета, не исчезает при лечении адиурекрином. Часто первым проявлением становятся эпулисы в лицевом черепе (рис. 1), выпадение здоровых на вид зубов. В костях может обнаруживаться изолированная гигантоклеточная опухоль. Позже появляются боли в костях разлитого ноющего характера (именно они чаще всего приводят больных к врачу). Боли локализуются преимущественно в костях конечностей, реже в позвоночнике. Часто возникают патологические переломы бедренной, плечевой, тазовых костей, нередки множественные переломы ребер. Особенность переломов при П. о. — их слабая болезненность и медленное заживление. Из-за значительной потери костной массы возможна деформация костей скелета и без переломов, под действием массы тела.

Диагноз. Большое значение в диагностике имеет рентгенологическое исследование Оно позволяет выявить изменения структуры костей примерно в 35—60% случаев при потере 30—40% массы кости. При радиологическом исследовании костной ткани определяется ее поражение различной степени выраженности.

По рентгенологической картине выделяют 3 формы П. о.: остеопоротическую, кистозную и педжетоидную. Снижение плотности тени на ренгтенограммах может быть незначительным или столь резким, что мягкие ткани выглядят плотнее костей. Последние определяются по тонкому, как бы карандашом обведенному контуру кортикального слоя, нередко исчерченного, слоистого, истонченного. Своеобразные изменения наблюдаются в костях свода черепа рисунок их мелконоздреватый (рис. 2), рано исчезает внутренняя пластинка крыши черепа Характерным симптомом является субпериостальная резорбция концевых фаланг пальцев кисти, которые имеют кружевной, фестончатый вид. Подобные изменения могут быть также в большеберцовой кости, дистальном отделе локтевой кости, акромиальном конце ключицы. Кисты разного размера располагаются в центре или по периферии костей скелета Встречаются (в убывающем порядке) в бедренных костях, костях голени, предплечья, плечевых, тазовых. Патологические переломы чаще имеют ровную линию надлома, безоскольчатые, возникают на фоне кист и остеопении, перестроечные процессы костной ткани (по типу зон Лоозера) встречаются редко. На рентгенограммах позвоночника на фоне остеопении тел позвонков нередко выявляется их деформация по типу так называемых рыбьих позвонков.

При П. о. отмечаются нарушения фосфорно-кальциевого обмена, выявляемые биохимическими методами. Увеличивается содержание кальция в крови и его выделение с мочой, снижается уровень фосфора в крови и его тубулярная реабсорбция увеличивается его экскреция Между уровнем кальция и фосфора крови имеется обратно пропорциональная зависимость. Подобные изменения в редких случаях могут отсутствовать в начале заболевания.

Извращенный под влиянием повышенного содержания паратгормона синтез коллагена и усиленное разрушение костного матрикса сопровождаются повышением активности щелочной фосфатазы в крови и экскреции с мочой оксипролина. Наиболее информативным методом диагностики П. о. является определение уровня паратгормона в плазме с помощью иммунорадиологического метода. Однако он довольно сложен и может оказаться неэффективным, если паратгормон определяют в плазме крови, взятой из периферических вен (а не из вен вблизи паращитовидных желез), т.к. он быстро разрушается и исчезает из кровяного русла. Возможна диагностика гиперфункции околощитовидных желез (или аденомы, или рака) по уровню активности ксантиноксидазы в крови. Этот показатель более стабилен, чем концентрация паратгормона.

Дифференциальный диагноз. По клинико-рентгенологической картине и некоторым биохимическим показателям П. о. имеет сходство с фиброзной остеодисплазией, миеломной болезнью, системным остеопорозом, остеомаляцией. При фиброзной остеодисплазии (Фиброзная остеодисплазия отсутствуют характерные для П. о. изменения в костях черепа субпериостальная эрозия ногтевых фаланг, показатели фосфора крови и его тубулярной реабсорбции, активность ксантиноксидазы нормальные. В ряде случаев диагноз можно уточнить после пункционной биопсии кости. При остеопоротической форме миеломной болезни (см. Парапротеинемические гемобластозы) показатели фосфора крови и его тубулярной реабсорбции нормальные, отмечаются увеличение содержания белка в крови, одной из белковых фракций, появление миеломного белка в крови и белка Бенс-Джонса в моче, увеличиваются СОЭ и процент плазматических клеток в стернальном пунктате При системном остеопорозе увеличение активности щелочной фосфатазы и выделения оксипролина очень незначительно. Определяется нормальный уровень фосфора крови и его тубулярной реабсорбции. Сохраняется в пределах нормы активность ксантиноксидазы, отсутствуют жажда, полиурия, субпериостальная эрозия ногтевых фаланг. Лечение препаратами кальция и активными метаболитами витамина D при системном остеопорозе не приводит к резкому увеличению уровня кальция в крови, что характерно для П. о. При остеомаляции (Остеомаляция) снижение уровня фосфора в крови и тубулярной реабсорбции фосфора в моче сочетается с низкими показателями кальция в крови, отсутствуют жажда и полиурия, часто выявляются Лоозера зоны. В некоторых случаях окончательный диагноз можно поставить лишь после гистологического исследования биоптата из крыла подвздошной кости: при остеомаляции увеличивается содержание остеоида, но нет характерного для П. о. клеточного состава.

Лечение оперативное, его проводят в специализированном стационаре После устранения причины чрезмерного выброса в кровь паратгормона изменения в костях (даже обширные очаги деструкции) подвергаются обратному развитию. В последующем возможны операции на костях для исправления вторичных деформаций, возникших вследствие неправильно сросшихся переломов. Для ускорения репаративных процессов в костной ткани после удаления аденомы показано назначение препаратов витамина D, глюконата кальция, бисфосфонатов.
Прогноз при раннем оперативном лечении благоприятный; возможно полное восстановление структуры костной ткани.

Библиогр.: Бухман А.И. Рентгенодиагностика в эндокринологии М., 1975; Косинская Н.С. Фиброзная дистрофия и дисплазия костей. Л., 1973; Николаев О.В. и Таркаева В.Н. Гиперпаратиреоз, М., 1974; Рейнберг С.А. Рентгенодиагностика заболеваний костей и суставов кн. 2, с. 336, М., 1964; Спузяк А.И. и др. Изменения костной ткани при первичном гиперпаратиреозе. Ортоп. и травмат № 6, с. 42, 1984.