Педжета болезнь

Определение "Педжета болезнь" в НТС

Педжета болезнь I Педжета болезнь (J. Paget англ. хирург 1814—1899; синоним: деформирующий остоз, деформирующий остит, деформирующая остеодистрофия)
заболевание скелета при котором наблюдается поражение одной или нескольких костей в результате патологической перестройки костной ткани.

Этиология не выяснена. Существует теория сосудистых аутоиммунных гормональных нарушений, теория нарушения биосинтеза соединительной ткани. Наиболее распространено мнение о вирусной природе заболевания, основанное на обнаружении вирусоподобных включений в ядрах остеокластов.

В основе патогенеза П. б. лежат глубокие нарушения метаболизма костной ткани, что подтверждается изменением биохимических показателей крови и мочи (высокая активность щелочной фосфатазы оксипролинурия). Сущность процесса заключается в резко выраженной патологической перестройке кости, характеризующейся беспрерывной сменой процессов рассасывания и построения новых масс костного вещества в одних и тех же костных структурах. Каждая генерация новообразованного костного вещества отделяется от соседней так называемой линией склеивания, что создает мозаичность строения костных структур.

Принято различать три фазы развития П. б.: очаговая интенсивная резорбция кости (остеолитическая, или деструктивная, фаза смешанная фаза когда наряду с рассасыванием кости идут процессы новообразования ее, и остеобластическая, или склеротическая, фаза с образованием типичных мозаичных структур.

Болезнь Педжета развивается преимущественно в возрасте 40—50 лет, однако встречается и так называемая юношеская форма. Клинические проявления зависят от локализации процесса и степени его распространения. Первыми признаками заболевания являются боли в костях и суставах В дальнейшем наступает деформация костей. Длинные трубчатые кости постепенно утолщаются, развивается их дугообразное искривление. Характерна местная гипертермия (над пораженной костью), что обусловлено ее гиперваскуляризацией и расширением подкожных сосудов Ограничение подвижности в суставах хромота как правило, развиваются в далеко зашедших стадиях патологического процесса. При поражении черепа он увеличивается в размерах за счет утолщения костей свода и основания. В этом случае может отмечаться сдавление головного мозга которое проявляется головными болями, расстройством зрения и слуха внутричерепной гипертензией. При поражении позвоночника больных беспокоят боли, может развиться компрессия корешков или спинного мозга. При вовлечении в процесс таза и костей, образующих тазобедренные суставы развивается коксартроз. При поражении длинных трубчатых костей нередки патологические переломы. Наиболее грозное осложнение П. б. — малигнизация с развитием саркомы (в 3—15% наблюдений).

Диагноз устанавливают преимущественно на основании данных рентгенологического исследования. Ранние этапы болезни рентгенологически характеризуются изменениями внутренней архитектоники кости, затем к ним присоединяются утолщение и деформация кости. Наиболее типична для П. б. видимая на снимках груботрабекулярная перестройка костной ткани. Костные перекладины утолщаются, группируются в пучки, вследствие чего вся структура кости приобретает грубый вид, ячейки между костными перекладинами становятся крупными, неправильной формы (рис. 1), костные перекладины в основном сохраняют свою функциональную направленность. В процесс перестройки вовлекается и корковое вещество, которое приобретает волокнистый вид; в дальнейшем граница между корковым и губчатым веществом теряется, кость на уровне поражения утолщается, деформируется. Целость контуров кости всегда сохраняется. Перестраивающиеся длинные трубчатые кости постепенно искривляются (рис. 2), с выпуклой стороны нередко развиваются зоны патологической функциональной перестройки — Лоозера зоны.
Рентгенологические признаки развивающейся на почве П. б. остеогенной саркомы и других опухолей такие же, как и при развитии их в непораженной кости (см. Кость).

Дифференциальный диагноз проводят с паратиреоидной остеодистрофией (Паратиреоидная остеодистрофия), хроническим Остеомиелитом, остеомаляцией (Остеомаляция), мраморной болезнью (Мраморная болезнь), гиперостозом, акромегалией (Акромегалия), метастазами злокачественных опухолей в кости, миеломной болезнью (см. Парапротеинемические гемобластозы), с изменением костей при третичном Сифилисе и др.

Лечение прежде всего медикаментозное. Широкое применение получил тирекальцитонин который способствует замещению патологически измененной кости нормальной. Благоприятный эффект оказывают также дифосфонаты. Оперативные вмешательства показаны по поводу осложнений: Остеосинтез — при патологических переломах, декомпрессивная ламинэктомия — при компрессии спинного мозга, Эндопротезирование — при тяжелых артрозах, корригирующие остеотомии (см. Остеотомия) — при грубых деформациях и болевом синдроме Прогноз при отсутствии осложнений благоприятный. Больные с Л. б. должны находиться на диспансерном наблюдении у ортопеда.

Библиогр.: Виноградова Г.П. Опухоли костей, с 270, М., 1973; Рейнберг С.А. Рентгенодиагностика заболеваний костей и суставов т. 2, с. 358, М., 1964; Экспериментальные и клинические основы применения кальцитрина, под ред. Г.В. Хомулло, с. 76, М., 1982.

II Педжета болезнь (J. Paget, 1814—1899, англ. хирург и патолог)
1) см. Остоз деформирующий;
2) см. Педжета рак соска молочной железы.