Пирофосфатная артропатия

Определение "Пирофосфатная артропатия" в НТС

Пирофосфатная артропатия (синоним болезнь отложения кристаллов пирофосфата кальция дигидрата)
заболевание, обусловленное образованием кристаллов пирофосфата кальция дигидрата и отложением их преимущественно в тканях суставов Этиология и патогенез. Нередко кристаллы пирофосфата кальция появляются в тканях суставов а также в местах прикрепления сухожилий и связок к костям после 40—50 лет. Этот процесс закономерно нарастает по мере старения. По данным морфологического исследования тканей коленных суставов у умерших частота появления кристаллов пирофосфата кальция в возрасте около 80 лет составляет 18,5%. Причины образования этих кристаллов и механизм развития П. а, изучены недостаточно. Описана наследственная форма П. а., при которой предполагают нарушение активности ферментов принимающих участие в метаболизме пирофосфата кальция, а также генетически обусловленные изменения структуры суставного хряща П. а. нередко возникает у больных гиперпаратиреозом, гемохроматозом, гипомагнеземией, гипофосфатемией, гепатоцеребральной дистрофией (вторичная форма П. а.), при которых наблюдаются нарушения метаболизма кальция и (или) пирофосфата кальция либо создаются условия для кристаллизации пирофосфата кальция в соединительной, в частности хрящевой ткани. Значительно чаще наблюдается идиопатическая форма П. а., при которой причины образования кристаллов пирофосфата кальция не ясны, а системные нарушения метаболизма кальция и пирофосфата кальция отсутствуют. Предполагается, что важное значение при идиопатической форме П. а. имеют предшествующее повреждение суставного хряща вследствие травм, некоторых болезней суставов а также возрастные дистрофические изменения хрящевой ткани.

Хотя отложения кристаллов пирофосфата кальция в хрящевой ткани вызывают нарушения ее структуры и функции, эти изменения, как правило, не сопровождаются клиническими проявлениями. Даже в случае массивных отложений кристаллов, проявляющихся на рентгенограммах хондрокальцинозом суставов клинические симптомы нередко отсутствуют. Для их появления необходимо проникновение кристаллов из хряща в полость сустава Только в этих случаях возникает воспаление, что обусловлено поглощением кристаллов фагоцитирующими клетками синовиальной оболочки и внутрисуставной жидкости, этот процесс сопровождается выделением протеолитических ферментов и активизацией ряда других факторов воспаления.

Клиническая картина. В большинстве случаев П. а. развивается после 50 лет, одинаково часто у мужчин и женщин. В более молодом возрасте П. а. обычно имеет наследственный характер или служит проявлением Гиперпаратиреоза и других заболеваний и состояний. Симптоматика П. а. в целом не специфична и напоминает другие заболевания суставов Поэтому при описании отдельных клинических вариантов П. а. принято использовать терминоэлемент «псевдо» (псевдоподагра псевдоостеоартроз и т.д.). Однако основу П. а. составляет микрокристаллический артрит, которому свойственны приступообразность течения, выраженность симптомов воспаления в период приступа и склонность к их спонтанному разрешению. Эти признаки, в той или иной мере, присутствуют при всех клинических вариантах заболевания.

Первым из вариантов П. а. была описана псевдоподагра Она характеризуется отчетливой приступообразностью возникновения артрита, напоминающего картину артрита при подагре (Подагра); внезапным появлением болей и припухлости, чаще в каком-либо одном суставе Более чем в половине случаев поражается коленный сустав реже другие крупные и средние по размерам суставы В период приступа может нарушаться общее состояние больного, повышаться температура тела Атаки артрита могут быть столь же яркими, как и при подагре, но обычно их выраженность меньше, а длительность несколько больше (2—3 недели и более). Постепенно явления артрита полностью исчезают. Так же как при подагре, приступы псевдоподагры могут провоцироваться локальной травмой сустава хирургической операцией, тяжелыми соматическими заболеваниями (инфарктом миокарда, инсультом и т.п.).

Примерно у половины больных П. а. клиническая картина заболевания напоминает Остеоартроз. Этот вариант П. а. получил название «псевдоостеоартроз», он характеризуется одновременным поражением нескольких суставов преимущественно коленных, тазобедренных, плечевых, локтевых, лучезапястных и пястно-фаланговых. Развиваются умеренные, но довольно стойкие боли. На фоне постоянных болевых ощущений периодически появляются кратковременные приступы псевдоподагры. Со временем могут возникать ограничения движений в суставах небольшие сгибательные контрактуры. Сходство остеоартроза и псевдоостеоартроза обусловлено однотипностью изменений пораженных суставов выявленных на рентгенограммах сужение суставных щелей, склероз и кистевидные просветления в субхондральных отделах, остеофиты. Существенным рентгенологическим различием является обызвествление суставного хряща и внутрисуставных фиброзных дисков, обнаруживаемое при П. а. Имеются особенности и локализации патологического процесса. Для остеоартроза типично преимущественное поражение крупных суставов нижних конечностей (коленных и тазобедренных). При П. а. помимо этих суставов нередко и одномоментно изменения отмечаются также в средних и мелких суставах как нижних, так и верхних конечностей.

У небольшой части больных П. а. (приблизительно у 5%) картина заболевания напоминает ревматоидный артрит этот вариант П. а. называют псевдоревматоидным артритом. Отмечается множественное поражение суставов припухлость, боли, скованность, ограничение движений. Может быть повышена СОЭ. У больных прослеживается общая для П. а. черта: приступообразность течения болезни. Однако приступы артрита не столь выражены, как при псевдоподагре, и затягиваются на несколько месяцев.

Известны и другие клинические варианты П. а., например развитие выраженной деструкции какого-либо одного, чаще коленного, сустава что напоминает поражение суставов при сирингомиелии, или преимущественное поражение позвоночника.

Диагноз. П. а. следует заподозрить прежде всего в случаях развития приступообразного артрита коленного или другого крупного сустава у лиц пожилого возраста. Диагноз П. а. считают достоверным, если у больного обнаруживают кристаллы пирофосфата кальция в синовиальной жидкости. Основное значение для идентификации этих кристаллов имеет поляризационная микроскопия, с помощью которой выявляют характерные их оптические свойства, в частности положительное двойное лучепреломление. Типичным признаком П. а. является суставной хондрокальциноз — обызвествление хрящевых внутрисуставных дисков и суставных хрящей Чаще других обызвествляются хрящевые диски коленных суставов (мениски), лонного сочленения и лучезапястных суставов Поэтому при подозрении на П. а. необходима рентгенография всех этих областей скелета Обызвествление суставных хрящей обнаруживается на рентгенограммах реже и выглядит как второй контур сустава несколько отстоящий от истинного контура, создающегося суставными концами костей. Хондрокальциноз хотя и характерен но непатогномоничен для П. а. Он может развиться при отложении в хрящевой ткани суставов других кальциевых кристаллов (гидроксиапатитных, оксалатных и др.). На рентгенограммах при П. а. нередко выявляются изменения, характерные для остеоартроза, в редких случаях — значительная деструкция суставов может наблюдаться обызвествление мест прикрепления сухожилий и связок к костям. Для исключения вторичной природы пирофосфатной артропатии желательно исследование содержания кальция, магния, фосфора и активности щелочной фосфатазы в крови у больных.

Лечение. Специфическое лечение П. а. на разработано. Применяют нестероидные противовоспалительные средства (ортофен, индометацин и др.), назначая их в максимальных суточных дозах в случае развития острого приступа псевдоподагры и в несколько меньших дозах при других вариантах П. а. Эффективно также введение растворов кортикостероидов в полость пораженных суставов Прогноз для жизни благоприятный.
Профилактика не разработана.
Библиогр.: Бунчук Н.В. Болезнь отложения кристаллов пирофосфата кальция. Тер. арх., т. 57, № 2, с. 132, 1985, библиогр.; Насонова В.А. и Астапенко М.Г. Клиническая ревматология М., 1989.