Пойкилодермия наследственная склерозирующая

Определение "Пойкилодермия наследственная склерозирующая" в НТС

Пойкилодермия наследственная склерозирующая (poikilodermia hereditaria sclerosans: син. Томсона синдром
наследственная болезнь, характеризующаяся генерализованной пойкилодермией (особенно выраженной на разгибательных поверхностях конечностей) и уплотнением кожи ладоней и подошв; наследуется по аутосомно-рецессивному типу.