Порфирия

Определение "Порфирия" в НТС

Порфирия (porphyria; греч. porphyreos пурпурный, багряный; син.: болезнь порфириновая, гематопорфирия — устар.)
общее название наследственных болезней, обусловленных нарушением обмена порфиринов и синтеза гема.

Порфирия врождённая (устар.; р. congenita) — см. Уропорфирия эритропоэтическая Порфирия кожи поздняя (р. cutanea tarda: син.: гематопорфирия хроническая — устар., порфиринопатия эпидермолиз буллезный порфирический) — форма П., характеризующаяся эритематозными и буллезными высыпаниями на открытых частях тела, оставляющими после себя пигментные и атрофические темно-красные пятна.
Порфирия печёночная (р. hepatica) — П., обусловленная нарушением синтеза порфиринов в печени.
Порфирия эритропоэтическая (р. crythropoёtica) — П., обусловленная нарушением синтеза порфиринов эритробластами костного мозга.