Синдром адреногенитальный с потерей солей

Определение "Синдром адреногенитальный с потерей солей" в НТС

Синдром адреногенитальный с потерей солей (син.: Дебре — Фибигера синдром интоксикация интерреналовая андрогенная, недостаточность коры надпочечников парадоксальная, псевдоаддисонов синдром псевдопилоростеноз синдром сольтеряющий

наследственная болезнь, обусловленная нарушением биосинтеза кортикостероидных гормонов; характеризуется дегидратацией, сердечно-сосудистой недостаточностью, метаболическим ацидозом, гиперкалиемией, потерей натрия с мочой; наследуется по аутосомно-рецессивному типу.