Синовит пигментно-виллёзный

Определение "Синовит пигментно-виллёзный" в НТС

Синовит пигментно-виллёзный (synovitis pygmentosa villiosa)
заболевание, характеризующееся пролиферативно-диспластическим поражением синовиальной оболочки сустава синовиальных сумок и синовиальных влагалищ сухожилий. Ранее его описывали как миелоксантому, ксантому, миелоидную эндотелиому, ксантогранулему, фиброгемосидерозную саркому, фиброму сухожильных влагалищ. Наиболее распространен в отечественной литературе термин «пигментно-виллезный синовит однако более точно соответствует характеру поражения (обилие ворсинчатых и узелковых разрастаний коричнево-красного цвета с отдельными желтыми вкраплениями; рис. 1) термин «пигментированный ворсинчато-узловой синовит Заболевание несколько чаще встречается у женщин. Появляется преимущественно в возрасте 20—30 лет, реже в детском и пожилом возрасте. Пораженным может быть любой сустав но преимущественная локализация — коленный сустав (около 80% всех случаев).

Первое сообщение о С. п.-в. принадлежит франц. хирургу Шассеньяку (Ch. M. Chassagnac), который в 1852 г. описал поражение сухожильных влагалищ пальцев кисти и высказал мысль о саркоматозном характере процесса. Затем получило распространение мнение о воспалительной природе заболевания. В настоящее время полностью отвергнуто представление об опухолевом характере процесса и возможности его малигнизации. Особенности ультраструктуры ксантомных клеток, которые наряду с фибробластами являются самыми многочисленными элементами в пораженных тканях, позволяют высказать предположение, что в основе патологии лежит местное нарушение липидного обмена. Воспаление при этом развивается вторично. Кроме того, получены данные о развитии реакции повышенной чувствительности замедленного типа при С. п.-в. Связи заболевания с травмой не выявлено.

Клиническая картина. Первые признаки заболевания обнаруживают, как правило, случайно. Иногда их появлению способствует незначительная травма Характерна безболезненная при пальпации припухлость пораженного сустава имеющая тестообразную консистенцию, иногда с отдельными более плотными включениями, которая медленно увеличивается в размере. Она сопровождается образованием выпота, количество которого при поражении коленного сустава достигает 200 мл, в голеностопном и тазобедренном суставах его объем не превышает 10 мл. Особенностью заболевания является сохранение полного объема движений в суставе и нормальной походки, несмотря на значительные размеры припухлости. Редко встречается ограничение движений в суставе покой или эвакуация жидкости из полости сустава способствуют восстановлению амплитуды движений. Одна из причин позднего обращения за медицинской помощью — малая выраженность болевого синдрома Боль в суставе возникает периодически, при движениях, интенсивность ее по мере прогрессирования процесса не меняется. Боль в покое отмечается при поражении тазобедренного сустава с давностью заболевания 10 и более лет. Особенностью клинического течения является также то, что несмотря на значительные размеры припухлости, цвет кожи и ее венозный рисунок не изменяются. Отмечаемое повышение местной температуры связано с выраженной васкуляризацией патологической ткани. Повышение температуры тела не характерно хотя в отдельных случаях возможно. При поражении крупных суставов больные нередко жалуются на дискомфорт в суставе и его блокады. Дискомфорт в суставе (ощущение неловкости, неудобства) появляется при перемене положения и движениях. Этот симптом непостоянен, нередко он выявляется лишь в начале и исчезает по мере прогрессирования заболевания. Блокада сустава связана с ущемлением узелковых или ворсинчатых разрастаний. Она возникает внезапно при движении и устраняется спустя несколько минут, чем отличается от блокады при другой патологии, например повреждении мениска. Кратковременность блокады обусловлена тем, что мягкая ткань ворсинчатых или узелковых разрастаний легко раздавливается. В течении заболевания выделяют три стадии. I стадия — начальных проявлений: клинические признаки слабо выражены, еще отсутствуют изменения на рентгенограммах артропневмограммах и ангиограммах. II стадия характеризуется тем, что кроме клинических симптомов уже определяют изменения на рентгенограммах в виде увеличения объема мягких тканей и их уплотнения и типичные изменения на артропневмограммах и ангиограммах. III стадия — поздняя, отличается от предыдущей наличием очагов деструкции в костях.

Одной из разновидностей клинического течения С. п.-в. является опухолевая форма заболевания. Она встречается редко, характеризуется появлением плотной бугристой опухоли, очагов обызвествления мягкотканного компонента, усилением венозного рисунка кожи, кроме того, отмечают анемию, уменьшение массы тела больного.

Диагноз. Рентгенография в стандартных проекциях позволяет выявить в области поражения увеличение объема мягких тканей, их диффузное или, реже, в виде узлов уплотнение. Уплотненные ткани имеют четкий наружный контур. Редко встречающиеся при данной патологии сужение суставной щели, остеофиты или уплотнение суставной площадки — проявление сопутствующих заболеваний, например остеоартроза. Отмечаемые у части больных изменения в костях имеют вид мелких кистевидных просветлений без склеротического ободка; мелких кистевидных просветлений, окруженных тонким склеротическим ободком, крупных кистевидных очагов, подобных очагам при остеобластокластоме; краевых узур. Характер очагов и их расположение не являются специфическими для С. п.-в., так как подобные изменения могут встречаться при других заболеваниях. Однако при локализации процесса в тазобедренном суставе наличие обширных очагов деструкции одновременно в головке, шейке бедренной кости и костях, образующих дно вертлужной впадины, в сочетании с непостоянной и нерезкой болью прежде всего заставляет думать о данном патологическом процессе.

Артропневмография и ангиография являются при С. п.-в. более информативными методами, чем стандартная рентгенография На артропневмограммах, выполненных в трех проекциях, при поражении таких суставов как коленный, голеностопный, плечевой, выявляют увеличение размеров заворотов, утолщение стенок капсулы, волнистость ее внутреннего контура и наличие в полости сустава уплотнений в виде нитей и узлов разной величины (рис. 2). На некоторых участках газ в полости сустава прослеживается в виде скоплений просветленных участков округлой формы размером 0,1—0,2 см (симптом «сот»). На серии ангиограмм, выполняемых в двух проекциях, отмечается повышение васкуляризации за счет расширения просвета всех артериальных сосудов Большое значение в диагностике С. п.-в. имеет исследование суставного выпота. Выпот имеет коричнево красный, реже желтый цвет Коричнево-красный цвет выпота в сочетании с длительно существующей безболезненной припухлостью считается характерным признаком С. п.-в. В синовиоцитограмме обнаруживают лимфоциты, гистиоциты, нейтрофилы, синовиальные и дегенерирующие клетки. При локализации процесса в тазобедренном суставе в силу анатомических особенностей в большей степени травмируются ворсинчатые и узелковые разрастания, поэтому в синовиоцитограмме увеличивается содержание нейтрофилов.

Дифференциальный диагноз проводят с гемангиомой и ангиоматозом синовиальной оболочки, синовиальной саркомой, ревматоидным артритом, деформирующим артрозом, туберкулезным артритом, повреждением менисков. При гемангиоме и ангиоматозе синовиальной оболочки характерна боль в покое, очаги деструкции в костях выявляются на фоне остеопороза прилежащих участков кости. При ангиоматозе синовиальной оболочки данные флебографии позволяют уточнить диагноз. При хроническом синовите в отличие от С. п.-в., на рентгенограммах кроме краевых узур выявляют периостальные наслоения, субхондральный остеопороз, на ангиограммах — укорочение капиллярной фазы кровотока, в синовиоцитограмме преобладают нейтрофилы.

При деформирующем артрозе (см. Остеоартрозы) очаги кистовидной перестройки в костях сопровождаются сужением суставной щели, появлением остсофитов, склероза субхондральной пластинки суставных концов, на артропневмограммах нет характерных для С. п.-в. изменений синовиальной оболочки, отсутствует симптом «сот», а в синовиоцитограмме отмечается низкое содержание гистиоцитов и высокое содержание нейтрофилов.

При туберкулезном артрите, в отличие от С. п.-в., боль усиливается в покое и по мере прогрессирования заболевания, на рентгенограммах выявляется так называемая изъеденность контуров костей у мест прикрепления капсулы сустава на артропневмограммах независимо от давности заболевания контуры капсулы, ее внутреннего слоя остаются гладкими, выпот никогда не бывает коричнево-красного цвета Исследование суставного выпота и ангиография также позволяют исключить С. п.-в.

Ревматоидный артрит отличается от С. п.-в. своеобразным ритмом боли (возникает в покое, усиливается по утрам), ограничением движений в суставе при незначительных размерах припухлости, на рентгенограммах рано отмечают остеопению костей, образующих сустав Выявляемые на рентгенограммах уплотнения в виде нитей и узлов в полости сустава прослеживаются на фоне ее уменьшенных размеров.

При синовиальной саркоме, в отличие от С. п.-в., припухлость более плотная, нет выпота коричнево-красного цвета рано появляются ограничение движений и контрактура в суставе постоянная боль, усилен венозный рисунок кожи, выявляемые на ангиограмме характерные изменения (неравномерное окрашивание опухоли в венозной фазе, возможное чередование аваскулярных участков с отдельными скоплениями новообразованных сосудов мелкого калибра, скопления контрастного вещества в виде пятен неправильной формы) и результаты артропневмографии (нет характерных для пигментно-виллезного синовита изменений) позволяют уточнить диагноз.

Необходимость дифференциальной диагностики с повреждением мениска сустава возникает в начальной стадии заболевания. Особое значение имеет исследование суставного выпота, т.к. характерные для С. п.-в. изменения синовиоцитограммы отмечаются уже в этой стадии.

Лечение. Выбор метода лечения зависит от формы заболевания. При локальной форме проводят операцию — частичную синовкапсулэктомию (иссечение ограниченного участка капсулы, включая ее синовиальный и фиброзный слои). При диффузной форме независимо от стадии используют комбинированное лечение. На его первом этапе осуществляют операцию — тотальную синовкапсулэктомию, на втором — лучевую терапию. При С. п.-в. коленного сустава одновременно удаляют оба мениска, т.к. его задние рога интимно связаны с фиброзной капсулой, а передние препятствуют полному удалению синовиальной ткани в области наружного и внутреннего мыщелков большеберцовой кости. Цель лучевой терапии — воздействие на синовиальную ткань переходных зон (область сочленяющихся поверхностей костей, где остаются измененные синовиальные клетки), а также на патологическую ткань которая может остаться в просвете питательных каналов, на разной глубине в костной ткани. Лучевую терапию проводят в радиологических отделениях спустя 3 нед. после операции. Границы полей облучения должны соответствовать дооперационному растяжению капсулы сустава или несколько превышать его. Разовая доза 1,5—2,0 Гр, суммарная — 18—19 Гр. В тех редких случаях, когда имеет место выход патологической ткани за пределы фиброзной капсулы (возможно при длительном существовании заболевания), суммарную очаговую дозу увеличивают до 21—23 Гр. В период облучения сохраняется режим разгрузки сустава и больные продолжают заниматься ЛФК.

Одной из важнейших задач послеоперационного периода является восстановление подвижности сустава С этой целью уже со 2-го дня после операции больные приступают к изометрическим напряжениям мышц, а с 5-го дня — к активным движениям в пораженном суставе Разработка проводится в течение дня, кроме того, назначают укладки в положении максимально достигнутого сгибания или разгибания. В течение 1,5—2 мес. после операции назначают режим разгрузки сустава больные передвигаются только с помощью костылей, затем постепенно переходят к ходьбе с тростью.
Применение комбинированного лечения позволяет избежать рецидива процесса и получить удовлетворительный функциональный результат.

Библиогр.: Зацепин С.Т. и Родионова С.С. Опухолевая форма пигментированного ворсинчато-узлового синовита Ортоп. и травмат № 4, с. 48, 1987; Михайлова Л.Н., Родионова С.С. и Берман А.М. Электронно-микроскопическое исследование пигментированного ворсинчато-узелкового синовита Арх. патол., т. 45, вып. 3, с. 33, 1983; Руководство по детской артрологии, под ред. М.Я. Студеникина и А.А. Яковлевой, с. 178, Л., 1987.