Сирингомиелия

Определение "Сирингомиелия" в НТС

Сирингомиелия I Сирингомиелия (syringomielia; греч. surinx siringos трубка, трубчатая полость + myelos костный мозг, спинной мозг
хроническое прогрессирующее заболевание нервной системы, характеризующееся разрастанием глии и образованием патологических полостей преимущественно в спинном мозге. Обусловлено задержкой и неправильным замыканием медуллярной трубки в период образования заднего шва спинного мозга. Нарушения развития нервной системы при С. генетически детерменированы.

К основным морфологическим проявлен относятся макроскопически выявляемые полости (чаще расположенные в области задних рогов спинного мозга) и разрастания глии по его длиннику в виде «глиозного штифта».

Клиническая картина полиморфна, степень выраженности симптоматики колеблется от едва уловимой до выраженной. Синдромы поражения спинного мозга развиваются часто на фоне дизрафического статуса (пороки развития кожи, подкожной клетчатки, мышц, костей, внутренних органов, нервной системы, непропорциональное развитие мозгового и лицевого черепа конечностей по отношению к туловищу, асимметрия лица и туловища, неправильное развитие пальцев, незаращение дужек позвонков). Начальными и доминирующими симптомами являются расстройства чувствительности диссоциированного характера снижение или отсутствие болевой и температурной чувствительности при сохранности тактильной и суставно-мышечной Нередко следствием нарушений чувствительности бывают безболезненные ожоги, получаемые в быту. Расстройства чувствительности чаще носят сегментарный характер иногда с распространением на зоны иннервации тройничного нерва. К типичным проявлениям относятся боли и парестезии, в т.ч. и на ранних стадиях болезни. Двигательные нарушения обычно выражены нерезко, в руках это чаще периферические парезы с амиотрофиями, фасцикулярными подергиваниями мышц и снижением сухожильных рефлексов в ногах — пирамидные парезы; иногда наблюдается односторонняя атрофия мышц языка Несмотря на выраженные атрофии функции конечностей могут быть относительно сохранными. Характерны дистрофические изменения позвоночника с развитием сколиоза кифоза (рис. 1). Отмечаются дефекты роста костей и костеобразования, очаги разряжения в костях. Характерны также артропатии (рис. 2), часто встречаются трофические изменения кожи и подкожной клетчатки, нарушения потоотделения.
Течение болезни хроническое, медленно прогрессирующее. Цереброспинальная жидкость может быть незначительно изменена.

Диагноз в типичных случаях нетруден. Для уточнения диагноза производят рентгенографию, с помощью которой выявляют изменения костей скелета миелографию, компьютерную томографию ядерно-магнитно-резонансную томографию Если болезнь начинается с болевого синдрома ее следует дифференцировать с поражением корешков или плекситом. Иногда дифференциальный диагноз проводят с гематомиелией, Остеохондрозом, лепрой (Лепра). Формы заболевания, сопровождающиеся амиотрофией, необходимо различать с амиотрофическим боковым склерозом (Амиотрофический боковой склероз В отдельных случаях сходная с С. картина может наблюдаться при костных аномалиях краниовертебральной области (см. Краниовертебральные аномалии). Во всех этих случаях следует учитывать особенности клинического проявления, характер развития процесса, результаты рентгенологического и других методов исследования.

Лечение чаще консервативное. Применяют аминокислотные препараты гидролизаты белков, витамины группы В, дезинтоксикационные, антихолинэстеразные и вазоактивные средства. Показаны иглоукалывание, массаж, лечебная физкультура санаторно-курортное лечение с использованием естественных радиоактивных вод. По показаниям применяют лучевую терапию или хирургическое лечение.

Прогноз в отношении жизни благоприятный. Больные длительно сохраняют трудоспособность Профилактика включает Медико-генетическое консультирование, раннее выявление начальных форм болезни, диспансерное наблюдение за лицами с резко выраженным дизрафическим статусом Необходимы рациональная профессиональная ориентация и трудоустройство Библиогр.: Гусев Е.И., Гречко В.Е. и Бурд Г.С. Нервные болезни, с. 416, М., 1988; Завалишин И.А. К диагностике сирингомиелий, Клин. мед., т. 52, № 9, с. 106, 1974; Шамбуров Д.А. Сирингомиелия, М., 1961.

II Сирингомиелия (syringomyelia; Сиринго- + греч. myelos мозг)

хроническая болезнь нервной системы с преимущественным поражением спинного мозга, характеризующаяся образованием в нем полостей и разрастаний глии; проявляется диссоциированным расстройством поверхностной чувствительности, периферическими параличами и трофическими нарушениями.