Слоновость

Определение "Слоновость" в НТС

Слоновость I Слоновость (elefantiasis; синоним: элефантиаз лимфедема)
постепенно прогрессирующий диффузный отек части тела, обусловленный нарушением лимфооттока — лимфостазом. Поражаются нижние и верхние конечности, реже наружные половые органы, брюшная стенка, лицо. Постоянное пропитывание тканей белками вызывает нарастающие фиброзные изменения в подкожной клетчатке, которые распространяются на фасцию и кожу. Вследствие отека и фиброза сдавливаются и облитерируются мелкие лимфатические сосуды что ведет к усугублению нарушений лимфооттока.

Нарушения лимфооттока могут быть первичными и вторичными. В соответствии с этим различают первичную (врожденную) и вторичную (приобретенную) С. Первичная С. словлена недоразвитием или дисплазией лимфатических сосудов (см. Лимфатическая система У детей встречается болезнь Милроя — Мейжа, для которой характерно двустороннее поражение выраженная гипоплазия лимфатических сосудов нижних конечностей, сочетающаяся с патологией почек, гипогонадизмом, низким ростом умственной отсталостью. С. у детей и подростков наблюдается также при Шерешевского — Тернера синдроме и при амниотических перетяжках конечностей.

Вторичная С. возникает в результате механического препятствия лимфооттоку при опухолевом поражении лимфатических узлов, повреждении лимфатических сосудов и узлов при хирургических операциях, лучевой терапии, обширных повреждениях мягких тканей конечности, вследствие перенесенного воспалительного процесса в лимфатических сосудах и узлах при рецидивирующей роже (Рожа Лимфангиите и Лимфадените. Стойкие нарушения венозного оттока при декомпенсированных формах посттромбофлебитного синдрома (Посттромбофлебитный синдром и варикозного расширения вен (Варикозное расширение вен) также приводят к развитию вторичного лимфатического отека — лимфовенозной недостаточности. С. может развиваться при лимфатической форме артериовенозных свищей конечности (болезнь Паркса Вебера). В странах с жарким, влажным климатом наблюдается С. в результате паразитарного поражения лимфатических сосудов — филяриатоза (Филяриатозы Слоновость нижних конечностей обычно начинается отеком стопы и нижней трети голени, который появляется к вечеру и проходит после ночного сна (ортостатическая, или функциональная, стадия). Затем отек становится постоянным, постепенно увеличивается и распространяется на проксимальные отделы конечности. Форма конечности становится близкой к цилиндрической (стабильная и деформирующая стадии; рис. 1). Кожа сначала гладкая, с трудом берется в складку, затем утолщается, на стопе и голени появляются гиперкератоз и папилломатоз, присоединяется хронический дерматит, ограничивается амплитуда движений в суставах (фиброзная стадия, фибредема, или собственно С.). Объем конечности при этим увеличивается в несколько раз. При повреждениях кожи возникает длительная Лимфорея. Хронический лимфатический отек верхней конечности после радикальной операции по поводу рака молочной железы лежит в основе постмастэктомического синдрома (рис. 2).

Слоновость наружных половых органов чаще сочетается со С. нижних конечностей. У мужчин характерным ее осложнением является импотенция. С. мошонки может сопровождаться водянкой яичка. Диагноз устанавливают на основании характерной клинической картины, результатов измерения окружности конечности на стандартных уровнях (верхняя, средняя, нижняя треть бедра и голени, стопа толщины кожной складки на обеих ногах. Этим ограничивается обследование в амбулаторно-поликлинических условиях, для уточнения состояния лимфатических сосудов в стационаре выполняют лимфографию (Лимфография), лимфотонометрию, радионуклидное исследование лимфооттока.

В ортостатической стадии заболевания проводят консервативное лечение, включающее бинтование конечности эластичным бинтом, лечебную физкультуру, Массаж, регионарную баротерапию (Баротерапия), физиотерапевтические процедуры (фонофорез с апизартроном, электрофорез с лидазой или трипсином препараты венодинамического ряда (троксевазин, венорутон), бальнеотерапию (углекисло-сернистые минеральные ванны).

В стабильной и деформирующей стадиях С. показано оперативное лечение, которое заключается в формировании микрохирургических лимфовенозных анастомозов (см. Микрохирургия). В фиброзной стадии удаляют пораженные ткани — кожу, подкожную клетчатку, фасции (дермолипофасциэктомия) на всем протяжении конечности с реплантацией кожи (см. Пластические операции) либо прибегают к различным вариантам линейной (лампасной) дермолипофасциэктомии. При С. наружных половых органов иссекают пораженные ткани, используя для закрытия ран кожные лоскуты из соседних областей.

Прогноз при правильно проведенном лечении благоприятный, но для достижения стойкого выздоровления необходимо длительное реабилитационное лечение, которое включает повторные (поэтапные) операции, медикаментозную терапию, массаж, физио- и бальнеотерапию.
Профилактика заключается в предупреждении и лечении рецидивирующей рожи и других заболеваний, ведущих к развитию С., а также в щадящем оперировании в зонах расположения лимфатических сосудов и узлов.

Библиогр.: Бенда К. и др. Лимфэдема конечностей, пер. с чешск., с 331, Прага, 1987, библиогр; Горшков С.З. и Караванов Г.Г. Слоновость, М., 1972; Исаков Ю.Ф. и Тихонов Ю.А. Врожденные пороки периферических сосудов у детей, М., 1974.

II Слоновость (elephantiasis; син. элефантиаз
значительное увеличение объема нижних конечностей, иногда мошонки и половых губ, сопровождающееся склерозом и трофическими расстройствами кожи и подкожной клетчатки; обусловлено стойким лимфостазом.