Талассемия

Определение "Талассемия" в НТС

Талассемия I Талассемия (thalassaemia; греч. thalassa море + haima кровь)
группа наследственных гемолитических анемий, характеризующихся нарушением в различной степени синтеза глобиновых цепей гемоглобина, а также гемолизом, гипохромией и неэффективным эритроцитопоэзом — см. Анемии.
II Талассемия (thalassaemia; Таласс- + греч. haima кровь; син. анемия гемолитическая мишеневидно-клеточная)
наследственная гемолитическая анемия, характеризующаяся нарушением синтеза глобина (белка, входящего в состав гемоглобина); наследуется по рецессивному типу.

Талассемия большая (t. major; син.: анемия средиземноморская, анемия эритробластическая Кули анемия) — гомозиготная форма Т., характеризующаяся выраженной гипохромной анемией, наличием мишеневидных эритроцитов увеличением селезенки, утолщением длинных трубчатых костей и костей черепа Талассемия малая (t. minor; син.: Риетти — Греппи — Микели болезнь Сильвестрони — Бьянко синдром гетерозиготная форма Т., характеризующаяся легкой гипохромной анемией, небольшим количеством мишеневидных эритроцитов некоторым увеличением селезенки.
Талассемия минимальная (t. minima) — гетерозиготная форма Т., протекающая без клинических проявлений.