Трахеобронхопатия хондроостеопластическая

Определение "Трахеобронхопатия хондроостеопластическая" в НТС

Трахеобронхопатия хондроостеопластическая I Трахеобронхопатия хондроостеопластическая (Трахея + бронх[и] (Бронхи) + греч. pathos страдание, болезнь, греч. chondros хрящ + osteon + кость + plastik? ваяние, формирование; синоним: множественный экхондроз хронический оссифицирующий трахеит

редкое заболевание трахеи и бронхов, характеризующееся гетеротопическим образованием в слизистой оболочке хрящевой и костной ткани. По данным Рагайни и Пикколи (L. Ragaini, P. Piccoli, 1957), частота Т. х. составляет 3 случая на 1000 патологоанатомических вскрытии.

Этиология неясна. Предполагают, что Т. х. может быть следствием хронического воспалительного процесса в трахее и бронхах, амилоидоза дыхательных путей, озены. В последние годы большое значение в развитии Т. х. придают генетическим факторам.

Обычно поражаются нижняя треть трахеи, реже бронхи (в основном главные). Эластическая хрящевая ткань возникает в подслизистой основе трахеи и бронхов путем прямой метаплазии из недифференцированных соединительнотканных клеток, находящихся вблизи эластических волокон слизистой оболочки. В дальнейшем вновь образованная хрящевая ткань может превращаться в губчатую костную ткань Слизистая оболочка над патологическими образованиями приподнимается, эпителий метаплазируется в многослойный плоский (рис. 1).

У большинства больных выявляются овальные островки хрящевой ткани в подслизистой основе трахеи и бронхов, расположенные между основными гиалиновыми хрящами трахеобронхиального дерева. Реже наблюдаются валикообразные разрастания более грубой хрящевой и костной ткани, распространяющиеся вдоль переднебоковых стенок трахеи и бронхов, не заходя на их перепончатую стенку. Эти разрастания по виду могут напоминать сталактиты. Выраженные разрастания хрящевой и костной ткани суживают просвет трахеи и бронхов. Дистальнее суженного участка бронха может возникать ателектаз легкого. Часто присоединяется вторичная инфекция и развивается рецидивирующий воспалительный процесс в трахее, бронхах и легочной ткани. Возможно формирование бронхоэктазов, пневмосклероза.

Заболевание наблюдается, как правило, у лиц 30—60 лет, одинаково часто у мужчин и женщин. В начальной стадии оно обычно протекает малосимптомно. Возможен небольшой кашель, сухой или со скудной мокротой, содержащей иногда примесь крови. При перкуссии и аускультации легких патологических изменений не обнаруживается, функция внешнего дыхания не нарушается. Диагноз может быть установлен при трахеобронхоскопии (см. Бронхоскопия).

При выраженном поражении трахеи и бронхов появляются упорный кашель (сухой или с мокротой), кровохарканье, одышка. Эти симптомы а также перкуторные и аускультативные данные определяются обструкцией трахеи и бронхов и развитием осложнений: ателектаза легкого, воспалительного процесса в трахеобронхиальном дереве, легочной ткани и др. Воспалительные осложнения сопровождаются характерными изменениями в гемограмме. При исследовании функции внешнего дыхания выявляют нарушения, связанные с обструкцией трахеи и бронхов и патологическими изменениями в легочной ткани. Больным нередко устанавливают ошибочные диагнозы хронического трахеобронхита рецидивирующей пневмонии, иногда бронхиальной астмы.

В ряде случаев Т. х. можно заподозрить при обнаружении на обзорной и боковой рентгенограммах органов грудной клетки уплотнения стенок трахеи и бронхов. Более информативна Томография позволяющая выявить неровные, бугристые контуры трахеи и бронхов, утолщение и уплотнение ее стенок (рис. 2). Бугристый внутренний контур трахеи может быть обнаружен и при трахеографии — рентгенологическом исследовании трахеи после введения в нее рентгеноконтрастного вещества или напыления порошка тантала Окончательный диагноз устанавливают на основании результатов трахеобронхоскопии При этом исследовании на фоне бледной или гиперемированной слизистой оболочки переднебоковых стенок нижней трети трахеи, а иногда и главных бронхов определяются множественные желтоватые шиловидные хрящевые выросты высотой 2—3 мм (рис. 3), в тяжелых случаях — костные сталактитоподобные образования. Стенки трахеи и бронхов ригидны, просвет их может быть сужен до различной степени. Биопсия чаще всего затруднительна. Если она удается, диагноз подтверждает гистологическое исследование биоптата.

Этиотропное лечение Т. х. пока невозможно. Рекомендуется интенсивная и последовательная терапия вторичного воспалительного процесса в трахее, бронхах и легочной ткани. При ограниченных поражениях возможна резекция патологически измененных участков трахеи и бронхов. У большинства больных процесс течет длительно, медленно прогрессируя.
Библиогр.: Болезни органов дыхания, под ред. Н.Р. Палеева, т. 4, с. 542, М., 1990.

II Трахеобронхопатия хондроостеопластическая (Трахея + Бронхи + греч. pathos страдание, болезнь)
см. Трахеопатия хондроостеопластическая