Тромбоцитопатии

Определение "Тромбоцитопатии" в НТС

Тромбоцитопатии (thrombocytopathiae, тромбоциты
+ греч. pathos страдание, болезнь) — группа геморрагических диатезов, обусловленных качественной (функциональной) неполноценностью тромбоцитов при нормальном или умеренно сниженном содержании их в крови. При Т. нарушена способность тромбоцитов к адгезии, агрегации и формированию в поврежденных кровеносных сосудах тромбов (см. Тромбоз Различают наследственные и приобретенные (вторичные) формы. При наследственных Т. отмечается кровоточивость, начиная с детского возраста (часто она бывает и у других членов семьи). Нередко кровоточивость сочетается с иммунной недостаточностью, о чем свидетельствуют рецидивирующие инфекции, с нарушениями пигментации (например, альбинизм при болезни Хержманского — Пудлака), аномалиями развития скелета повышенной растяжимостью кожи и связок («резиновая» кожа, гиперкинез суставов привычные вывихи и др.), пролабированием клапанов сердца и другими мезенхимальными дисплазиями.

Приобретенные Т. наблюдаются при лейкозах (Лейкозы), гиповитаминозах (см. Витаминная недостаточность), почечной недостаточности (Почечная недостаточность тромбогеморрагическом синдроме (Тромбогеморрагический синдром особенно часто они возникают при приеме лекарственных препаратов нарушающих функцию тромбоцитов (в частности, ацетилсалициловой кислоты, индометацина). Для Т. характерен петехиально-пятнистый (синячковый) тип кровоточивости, быстрое появление геморрагий в местах давления и инъекций, носовые и десневые кровотечения, меноррагии. Положительны пробы на ломкость капилляров (манжеточная, баночная и др.), часто удлинено время капиллярного кровотечения (пробы Дьюка, Айви, Шитиковой), тогда как время свертывания крови остается нормальным.

При тромбоцитопатиях назначают аминокапроновую кислоту внутрь или внутривенно по 0,1—0,2 г/кг в сут.; 0,025% раствор адроксона внутримышечно по 1—3 мл в сут., этамзилат внутрь или в инъекциях; при меноррагиях в случае недостаточного эффекта аминокапроновой кислоты рекомендуется гормональный гемостаз (бисекурин, нон-овлон и др.). При некоторых формах Т. обильные кровотечения купируют внутривенным введением криопреципитата (до 10—15 ед/кг в сут.), полезны аскорбиновая кислота, рутин. Противопоказаны прием препаратов нарушающих функцию тромбоцитов а также употребление в пищу продуктов, содержащих салицилаты или уксус. При приобретенных Т. необходимо устранить причину, вызвавшую дисфункцию тромбоцитов провести лечения основного заболевания.
Библиогр.: Баркаган З.С. Геморрагические заболевания и синдромы с. 96, М., 1988; Руководство по гематологии под ред. А.И. Воробьева, т. 2, с. 201, М., 1985.