Уиппла болезнь

Определение "Уиппла болезнь" в НТС

Уиппла болезнь I Уиппла болезнь (О.Н. Whipple, амер. патолог, 1878—1976, синоним интестинальная липодистрофия
заболевание, характеризующееся нарушением липидного обмена и накоплением липидно-мукополисахаридных комплексов в слизистой оболочке тонкой кишки, регионарных лимфатических узлах и других тканях. Встречается редко, преимущественно у мужчин среднего возраста.

Причины болезни окончательно не выяснены. Предполагается бактериальная природа заболевания. (Существенную роль в развитии У. б. отводят иммунным нарушениям. Морфологическая картина характеризуется скоплением большого количества макрофагов, содержащих множество мелких окрашивающихся реактивом Шиффа (ШИК-положительных) включений, в собственном слое слизистой оболочки тонкой кишки, в результате чего происходит искривление и сглаживание кишечных ворсинок, а в дальнейшем — расстройство процессов всасывания. Эпителиальные клетки в основном сохраняют обычное строение. Наблюдается резкое расширение лимфатических сосудов скопление в них и лимфатических узлах липидно-мукополисахаридных комплексов. Очаговые жировые инфильтраты выявляются на плевре, перикарде, в печени.

Клиническая картина определяется нарушением всасывания в тонкой кишке. Больные значительно теряют в весе, появляются боли в животе, упорный понос Стул обильный, жидкий, характерна стеаторея Отмечается полиартрит, причем поражение крупных суставов может задолго предшествовать другим проявлениям болезни. Наблюдаются лихорадка диффузная пигментация кожи, увеличение периферических лимфатических узлов, полисерозит. По мере прогрессирования заболевания в процесс вовлекаются другие органы и системы (появляются периферические отеки, хилезный асцит, расстройства функции ц.н.с., сердечно-сосудистой системы, печени, почек и др.).

Диагноз устанавливают на основании клинической картины (особое значение имеют стеаторея и прогрессирующее падение массы тела), а также результатов рентгенологического исследования (резкое расширение складок слизистой оболочки тонкой кишки и увеличение лимфатических узлов в брюшной полости) Диагноз подтверждается при гистологическом и гистохимическом исследовании слизистой оболочки тонкой кишки, периферических лимфатических узлов, синовиальной оболочки суставов Лечение проводят антибиотиками, предпочтительны комбинации пенициллина и стрептомицина, а также препараты тетрациклинового ряда. Прогноз как правило, неблагоприятный — больные обычно погибают от истощения, анемии и других осложнений. При своевременном лечении иногда наступает ремиссия II Уиппла болезнь (J.Н. Whipple, р. 1878 г., американский патолог)
см. Липодистрофия интестинальная.