Фабри болезнь

Определение "Фабри болезнь" в НТС

Фабри болезнь I Фабри болезнь (J. Fabry, нем. дерматолог, 1860—1930; синоним: ангиокератома Фабри, диффузная ангиокератома туловища, дистопический наследственный липидоз)
см. Липидозы.
II Фабри болезнь (J. Fabry; син.: ангиокератома диффузная туловища, липоидоз дистопический наследственный, пурпура геморрагическая узелковая — нрк, Фабри ангиокератома Фабри синдром

наследственная болезнь, обусловленная нарушением обмена гликолипидов и проявляющаяся поражением кожи туловища в виде множественных доброкачественных сосудистых образований типа ангиом, сопровождающихся гиперкератозом, парестезиями, болями в конечностях, вазомоторной лабильностью, поражениями глаз, кишечника, почек.