Хондроматоз костей и суставов

Определение "Хондроматоз костей и суставов" в НТС

Хондроматоз костей и суставов [хондрома (chondroma, chondromatis) + -?sis] — заболевания, характеризующиеся нарушением формирования хряща или образованием внутрисуставных, хрящевых реже костных телец. Встречаются сравнительно редко.

Хондроматоз костей — порок развития хрящевой ткани. Сущность заболевания заключается в замедленной и извращенной оссификации эмбрионального хряща (в норме оссификация наступает на 3—4-м месяце эмбрионального развития). В результате в метафизарных отделах костей, а иногда на протяжении диафиза или тела плоской кости остаются крупные очаги эмбрионального хряща Часто поражаются большеберцовые, бедренные и плечевые кости, мелкие кости кистей и стоп, кости таза. Заболевание выявляется в раннем детском возрасте. С началом ходьбы появляются деформации костей, хромота прогрессирующее укорочение конечностей. Нередко первым проявлением болезни служат патологические переломы измененной кости. Наряду с костными изменениями нередко наблюдается развитие ветвистых гемангиом в клетчатке и мышцах. На рентгенограммах выявляются изменения не только структуры, но и формы костей. В метафизарных участках длинных трубчатых костей имеются овальные и веерообразные очаги просветления, соответствующие необызвествленной хрящевой ткани (см. Остеохондродисплазия).

Среди больных хондроматозом суставов несколько преобладают мужчины. Чаще других поражаются коленный и локтевой суставы реже — плечевой, голеностопный, лучезапястный, дистальный лучелоктевой и др. Этиология неизвестна. Вероятно, в результате реактивного процесса происходит метаплазия отдельных клеток синовиальной оболочки, что ведет к появлению отдельных хрящевых островков, первоначально связанных с синовиальной оболочкой, а затем отшнуровывающихся и становящихся свободными внутрисуставными телами (см. Суставная мышь Макроскопически обнаруживаются ограниченные или обширные участки синовиальной оболочки, которые покрыты узелками или диффузными возвышениями плотной консистенции. Отдельные узелки выступают над поверхностью синовиальной оболочки в виде полипов на ножке. Отшнуровавшиеся внутрисуставные тельца имеют различную (чаще округлую) форму, их количество может быть значительным (десятки и сотни). При опухолевидной форме хондроматоза суставов они имеют вид бугристых образований, размер которых может доходить до 3—5 см.

Клинически при хондроматозе суставов отмечают моносиновит или моноартрит, периодически возникающие блокады пораженного сустава При длительном течении патологического процесса формируется контрактура, происходит гипотрофия околосуставных мышц. В результате постоянной травматизации суставного хряща развивается вторичный остеоартроз. В некоторых случаях имеется крепитация при движениях в пораженном суставе поверхностно расположенные внутрисуставные тельца иногда можно пропальпировать.

Важную роль в диагностике хондроматоза суставов играют инструментальные методы исследования. Для определения локализации поверхностно расположенных участков поражения синовиальной оболочки используют термографию (см. Плечевой сустав для выявления патологических хрящевых структур и их соотношения с окружающими мягкими тканями проводят ультразвуковое исследование. При отложении в хондромных тельцах солей кальция (остеохондроматоз) они хорошо видны на рентгенограммах сустава (см. Локтевой сустав Окончательно диагноз устанавливают при артроскопическом исследовании сустава (см. Коленный сустав Лечение оперативное. При наличии свободно лежащих в полости сустава хондромных телец, их можно удалить, используя артроскопическую технику. Радикально помочь больному позволяет иссечение метаплазированных участков синовиальной оболочки или тотальная синовэктомия При резко выраженном остеоартрозе производят артропластику, а в ряде случаев — эндопротезирование Прогноз в отношении функции сустава зависит от обширности поражения.