Эпидермолиз буллёзный врождённый

Определение "Эпидермолиз буллёзный врождённый" в НТС

Эпидермолиз буллёзный врождённый (epidermolysis bullosa congenita; Эпидермис + греч. lysis распад, разложение син.: Гольдшейдера болезнь, Кебнера болезнь, пузырчатка врожденная, пузырчатка травматическая
наследственный дерматоз, характеризующийся образованием на коже пузырей при любой, даже незначительной, травме.

Эпидермолиз буллёзный врождённый белопапулоидный (е. bullosa congenita albopapuloidea; син. Пазини белопапулоидный врожденный буллезный эпидермолиз) — форма дистрофического Э. б. врождённый, при которой кроме пузырей на коже появляются белесоватые плотные папулы, обусловленные фиброзной гиперплазией: соединительной ткани и изменениями эластических волокон.

Эпидермолиз буллёзный врождённый дистрофический (е. bullosa congenita dystrophica) — Э. б. врождённый, при котором на месте высыпаний образуются рубцы; сопровождается дистрофическими изменениями внутренних органо врождённый

Эпидермолиз буллёзный врождённый гиперпластический (е. bullosa congenita hyperplastica) — форма дистрофического Э. б. врождённый, при которой на месте пузырей образуются келоидные рубцы с эпидермальными кистами.

Эпидермолиз буллёзный врождённый летальный (е. bullosa congenita letalis; син. Херлитца злокачественный врожденный буллезный эпидермолиз) — Э. б. врождённый, при котором у новорожденного появляются обширные участки отслойки эпидермиса а также пузыри на слизистых оболочках; заканчивается гибелью ребенка в первые часы жизни.

Эпидермолиз буллёзный врождённый летний (е. bullosa congenita aestivalis; син. Вебера — Коккейна синдром — Э. б. врождённый, при котором пузыри образуются на коже кистей и стоп в жаркую погоду.

Эпидермолиз буллёзный врождённый полидиспластический (е. bullosa congenita polydysplastica) — форма дистрофического Э. б. врождённый, характеризующаяся множеством крупных рубцующихся пузырей с геморрагическим содержимым, положительным симптомом Никольского, поражением слизистых оболочек, дистрофией ногтей, волос, зубов, гипергидрозом и эндокринными нарушениями.

Эпидермолиз буллёзный врождённый простой (е. bullosa congenita simplex) — Э. б. врождённый, при котором на участках кожи, подвергающихся сдавлению или трению (чаще на конечностях), образуются вялые пузыри, исчезающие бесследно или временно оставляющие после себя очаги гиперпигментации.

Эпидермолиз буллёзный врождённый пятнистый (е. bullosa congenita maculosa) — Э. б. врождённый, характеризующийся появлением белых пятен на цианотических участках кожи; обычно сочетается с алопецией, микроцефалией и другими аномалиями развития.