Эписпадия

Определение "Эписпадия" в НТС

Эписпадия I Эписпадия (epispadia; греч. epi- на, сверху, поверх + spadon отверстие, щель)
редкий сложный порок развития мочеполовой системы, основным признаком которого является расщепление (незаращение) передней стенки уретры и мочевого пузыря.

Возникновение Э. связывают с нарушением эмбрионального развития зародыша, которое происходит на 3—4-й нед. и заключается в смещении первичного парного зачатка полового бугорка в каудальном направлении, тогда как мочеполовой синус остается на своем обычном месте. В дальнейшем его обусловливает отсутствие передней стенки уретры и мышечного слоя передней стенки мочевого пузыря в области его шейки с образованием субмукозной щели. У мужчин различают Э. головки полового члена, Э. полового члена, членолобковую Э. (субтотальную), тотальную Э. у женщин — Э. головки клитора, Э. клитора, подлобковую Э. (субтотальную) и тотальную Э. До 90% всех форм эписпадии составляет тотальная и субтотальная Э. с недержанием мочи.

Клиническая картина зависит от формы эписпадии. В случае Э. головки полового члена наружное отверстие уретры открывается на ее дорсальной поверхности у венечной борозды (шейки головки), головка при этом расщеплена. В ряде случаев отсутствует расщепление крайней плоти, в связи с чем Э. может некоторое время оставаться незамеченной. Мочеиспускание не нарушено иногда наблюдается небольшое разбрызгивание струи мочи. В лечении Э. головки полового члена обычно нет необходимости.

При Э. полового члена отмечается его выраженная деформация: половой член укорочен, подтянут к передней брюшной стенке. По его дорсальной поверхности проходит ложбинка шириной 0,7—1,5 см, которая выстлана слизистой оболочкой уретры и заканчивается у корня (основания) полового члена, где располагается и наружное отверстие уретры. Сфинктер мочеиспускательного канала сохранен, мочеиспускание произвольное, однако больные с этой формой Э. жалуются на разбрызгивание струи мочи во время мочеиспускания. Половой акт затруднен, но возможен.

При членолобковой Э. характерно частичное расщепление сфинктера мочеиспускательного канала и связанное с ним более или менее выраженное недержание мочи. Половой член укорочен деформирован: наружное отверстие уретры в виде воронкообразного углубления расположено под лобковым симфизом Половой акт затруднен, а иногда невозможен. Нередко при этой форме Э. наблюдается расхождение лобковых костей и прямых мышц живота.

При тотальной Э. имеется расщепление уретры, шейки и передней стенки мочевого пузыря, что сопровождается полным недержанием мочи. Половой член укорочен, искривлен, подтянут к лобку и прикрывает вход в мочевой пузырь Пещеристые тела по дорсальной поверхности полового члена разделены глубокой продольной щелью, выстланной слизистой оболочкой уретры, которая переходит непосредственно в слизистую оболочку мочевого пузыря. Мошонка у части больных недоразвита, яички часто гипоплазированы или не опущены в мошонку и при пальпации легко ускользают в паховый канал.

При Э. клитора наружное отверстие уретры смещено кверху, мочеиспускание не нарушено; клинического значения Э. клитора не имеет. При субтотальной Э. у женщин отмечается расщепление сфинктера мочеиспускательного канала и частичное недержание мочи; клитор полностью расщеплен, наблюдается несмыкание больших и малых половых губ; расхождения лобковых костей нет.

У всех больных с тотальной Э. имеется расхождение лобкового симфиза с диастозом между лонными костями до 2—8 см, в связи с чем походка становится «утиной». Шейка мочевого пузыря отсутствует. Незаращение уретры распространяется на переднюю стенку мочевого пузыря в виде скрытого дефекта мышечных слоев. Уретра имеет вид желоба, по которому постоянно стекает моча. В положении больных стоя мочевой пузырь всегда полностью опорожнен; в положении лежа в нем может накапливаться до 70—80 мл мочи (ложное удержание).

Постоянное истечение мочи, мокрая одежда, раздражение кожи половых органов и промежности при тотальной Э. ограничивают подвижность ребенка дома и пребывание его на воздухе, лишают общества сверстников. Психическое состояние детей страдает, особенно с 8—9 лет, когда они начинают сознавать свое положение, замечают, что их избегают сверстники, видят реакцию взрослых. Дети становятся замкнутыми, необщительными, посещение школы превращается для них в тяжелую обязанность. Особенно остро переживают свое состояние подростки.

У мужчин при тотальной Э. половая жизнь часто невозможна или затруднена, что связано с недоразвитием, искривлением полового члена и болезненностью эрекции. Женщины могут жить нормальной половой жизнью, беременность и роды у них протекают, как правило, без осложнений.
Диагностика Э. у мужчин не сложна. Поскольку Э. у женщин характеризуется менее выраженными анатомическими изменениями, диагностика ее затруднена, особенно в раннем детском возрасте.

Лечение оперативное. При тотальной и субтотальной формах Э. его основной задачей является устранение недержания мочи. При Э. полового члена операция создания недостающего отдела уретры способствует улучшению мочеиспускания и одновременно позволяет устранить косметический дефект. Операции при Э. следует проводить по достижении 6—7-летнего возраста.

При Э. нередки сочетанные аномалии мочевой системы (до 50%), поэтому всем больным показано рентгеноурологическое обследование. В случае выявления сопутствующих аномалий почек и мочеточников сначала производятся их коррекция, а затем операции по поводу Э.
Прогноз после восстановления уретры, наружных половых органов и устранения недержания мочи благоприятный.
II Эписпадия (epispadia; Эпи- + греч. spad?n отверстие, расщелина, разрыв син.: незаращение мочеиспускательного канала верхнее, расщелина мочеиспускательного канала верхняя
аномалия развития: полное или частичное незаращение передней стенки мочеиспускательного канала.

Эписпадия полная (е. totalis; син. Э. тотальная) — форма Э., при которой передняя стенка мочеиспускательного канала отсутствует на всем его протяжении, наружное отверстие моченого пузыря расположено в лобковой области, а мышечные слои передней стенки мочевого пузыря и его шейки отсутствуют или недоразвиты.
Эписпадия стволовая (е. truncalis) — форма Э., при которой наружное отверстие мочеиспускательного канала открывается в области спинки полового члена.
Эписпадия тотальная (е. totalis) — см. Эписпадия полная.