Эритродермия ихтиозиформная врождённая

Определение "Эритродермия ихтиозиформная врождённая" в НТС

Эритродермия ихтиозиформная врождённая (erythrodermia congenita ichthyosiformis; син.: Брока врожденная ихтиозиформная эритродермия Брока ихтиозиформный дерматоз, гиперкератоз ихтиозиформный генерализованный)
врожденный ихтиоз, развившийся на фоне эритродермии.

Эритродермия ихтиозиформная врождённая буллёзная (е. congenita ichthyosiformis bullosa; син.: гиперкератоз эпидермолитический, ихтиоз эпидермолитический) — вариант Э. и. врождённая, протекающий с образованием пузырей и наличием симптома Никольского; наследуется по аутосомно-доминантному типу.

Эритродермия ихтиозиформная врождённая небуллёзная (е. congenita ichthyosiformis non bullosa: син. ихтиоз ламеллярный) — вариант Э. и. врождённая, характеризующийся образованием стойких крупных чешуек (особенно в области кожных складок), ускоренным ростом ногтей и волос, гипергидрозом ладоней и подошв; наследуется по аутосомно-рецессивному типу.